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小儿肝脏肿瘤诊疗指南.pdf

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小儿肝脏肿瘤诊疗指南.pdf

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文档介绍:该【小儿肝脏肿瘤诊疗指南 】是由【小布】上传分享,文档一共【5】页,该文档可以免费在线阅读,需要了解更多关于【小儿肝脏肿瘤诊疗指南 】的内容,可以使用淘豆网的站内搜索功能,选择自己适合的文档,以下文字是截取该文章内的部分文字,如需要获得完整电子版,请下载此文档到您的设备,方便您编辑和打印。:..小儿肝脏肿瘤诊疗指南【概况】随着感染性疾病的死亡率下降和先天性畸形的治愈率提高,小儿恶性实体肿瘤已成为儿童的主要病死原因。儿童肿瘤的发病特点、病理类型和诊治预后均与***肿瘤有所不同。在全部小儿恶性实体肿瘤中,肝脏发生的恶性肿瘤居第三位或第四位,仅次于神经母细胞瘤及肾母细胞瘤,与恶性畸胎瘤发生率相当。因此是小儿极为重要的恶性肿瘤。【分型】小儿肝脏肿瘤按性质可分为恶性肝脏肿瘤与良性肝脏肿瘤,而根据组织学来源可以分为上皮性肿瘤、非上皮性肿瘤、错构瘤、转移性肿瘤和瘤样病变。Malt1970年将小儿肝脏良性肿瘤分为四类:上皮性瘤、中胚叶瘤、畸胎瘤、瘤样病。【临床表现】,多数肝脏肿瘤无特异性表现,小儿生理特点特殊,往往以家长无意触及腹部包块而就诊;:小儿肝脏肿瘤影响肝细胞功能及胆汁分泌后,可有:黄疸,面色晦暗,饮食差,体重不增,后期肝硬化可致腹水,脾脏肿大,脾功能亢进,凝血因子缺乏,消化道出血或全身其他部位出血;:咳嗽,咯血,骨痛,病理性骨折及锁骨上淋:..巴结肿大等提示远处转移可能。【体征】上腹部包块,黄疸,腹水,脾大,肝掌蜘蛛痣,腹壁静脉等【辅助检查】影像学检查:目前常用的影像学诊断方法有B超,CT、MRI等。影像学检查能够提供精确的局部解剖特征等信息,判断远隔转移和治疗后的局部复发情况。B超:超声检查无创,方便,经济,可用于对高危患儿的筛查,术中超声可以发现小病灶及判断肿瘤与血管关系,超声引导下穿刺国建可以直接获取组织学诊断;CT:是目前诊断肝脏肿瘤和鉴别诊断最重要的手段,用来观察肝脏形态及血供情况,肝脏肿瘤的检出,定性,分期及治疗后复查,一般应做增强;MRI:是肝脏肿瘤诊断的有力补充,分辨率高,可对病变内部结构分析,增强扫描可以了解血供情况;选择性血管造影:其对肝脏肿瘤的诊断价值已被CT及MRI取代,目前主要为经动脉化疗及栓塞治疗;ECT:有助于肝脏肿瘤骨转移诊断;肿瘤穿刺活检:穿刺活检是诊断肝脏肿瘤的金标准,是确诊方法。实验室检测:血液生化检测:可能出现血液碱性磷酸酶、谷草/谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶或胆红素增高,白蛋白降低等肝功能改变以及淋巴细胞亚群等免疫指标的改变。肿瘤标志物检测:主要有:AFP(甲胎蛋白)是诊断小儿肝母细胞瘤最好的肿瘤标记,另外可能有帮助的标记物有CEA(癌胚抗原),CA19-9(糖抗原:..19-9)【疾病类型】1、恶性肿瘤(1)肝母细胞瘤:肝母细胞瘤是儿童中最常见的肝肿瘤。4%的肝母胞瘤见于新生儿肝母细胞瘤,68%发生于2岁以内,90%发生于5岁以内。仅有3%的患者>15岁。肝母细胞瘤患者中70%伴有贫血,50%伴有血小板增多症,其中30%的患者血小板计数>80009/L。诊断时90%患者AFP水平的升高。(2)原发性肝癌:AFP≥400ug/L持续1个月或≥200ug/L持续2月,影像学发现肝内占位,增强CT表现为典型的“快进快出”征象。(3)继发性肝癌:多见于消化道肿瘤转移,多无肝脏疾病表现,病史可有便血,体重下降等消化道肿瘤症状,AFP可能为阴性,CEA、CA19-9、CA242等标记物可能升高,影像学特点常为多发占位,典型转移征象可见“牛眼征”,CT增强或肝动脉造影可见肿瘤血管较少,消化道内镜或造影可发现原发病变(4)肝肉瘤:影像学检查显示为血供丰富的均匀实质性占位,不易与AFP阴性的肝癌鉴别(5)胆管细胞癌:儿童少见2、良性肿瘤(1)肝血管瘤:增强CT键占位周边开始充填,呈“快进慢出”,MRI可见灯泡征。:..(2)肝脓肿:常有感染病史,超声在脓肿未液化或浓稠时易与肝癌混淆,在液化后呈液平面,肝动脉造影无肿瘤血管与染色。(3)肝包虫:病史长,牧区生活及狗、羊接触史,叩诊有震颤是特征性表现,Casoni实验为特异性实验,超声检查在囊性占位腔内可发现漂浮子囊的强回声,CT有时可见囊壁钙化的头节(4)肝腺瘤:与高分化肝细胞肝癌不易鉴别,有意义的检查时99mTc核素扫描,肝腺瘤能摄取核素,且延迟相呈强阳性显像。(5)肝结核:肝结核的临床表现缺乏特异性,诊断困难。对不明原因发热的青壮年,伴有肝脏肿大、肝区或上腹部胀痛、肝功能损害、贫血者,应疑及该病。白细胞可减少或正常,血沉多增快。***试验可阳性,但重症者可阴性。近半数病人可通过肝穿刺活检明确诊断。【治疗】肝脏肿瘤的治疗原则主要分为手术治疗和非手术治疗,根据病人的机体状况,肿瘤部位,侵犯范围及肝功能情况,有计划,合理应用现有治疗手段,最大幅度根治,控制肿瘤和提高治愈率,改善患儿生活质量。1、手术治疗包括肝切除和肝移植,治疗原则为:①彻底性:完整切除肿瘤,切缘无肿瘤残留;②安全性:最大限度保留正常肝组织,降低手术死亡率和并发症。对于终末期肝肿瘤患儿可考虑行肝移植治疗,治疗目标:一为根治;二为延长生存期;三为减轻痛苦:..2、非手术治疗包括介入,消融治疗,放疗和全身系统治疗。还有部分肿瘤如血管瘤,体积小,无临床症状时可仅作临床观察即可。