文档介绍：该【儿童朗格汉斯细胞增生症的临床及影像学表现 】是由【小布】上传分享，文档一共【7】页，该文档可以免费在线阅读，需要了解更多关于【儿童朗格汉斯细胞增生症的临床及影像学表现 】的内容，可以使用淘豆网的站内搜索功能，选择自己适合的文档，以下文字是截取该文章内的部分文字，如需要获得完整电子版，请下载此文档到您的设备，方便您编辑和打印。儿童朗格汉斯细胞增生症的临床及影像学表现安徽省儿童医院摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis,LCH)由树突细胞家族中的朗格汉斯细胞(Langerhanscell,LC)单克隆性增生所致,病因不明,或与体内免疫调节紊乱有关,是一种少见病〔1,2〕。临床因对该病的重视或认识不足等,易造成误诊、漏诊。现就其形成机制的几种学说和临床上的主要表现及不同发病时期的影像学表现研究的新进展作一综述,以便进一步提高对该病的认识。关键词朗格汉斯细胞组织细胞增生症;嗜酸性肉芽肿;韩-薛-柯病;勒-雪病发生机制LCH是以大量朗格汉斯细胞克隆性增生、浸润播,以及肉芽肿形成,散局限性或广泛性多脏器损害为特征的一组疾病[1,2],并呈进行性变化的良性肿瘤性病变。~9/100万[3]。Alston等[4]报道指出,每年罹患此病儿童有50000~60000例儿童,一半以上在1~15岁之间确诊,l~4岁是确诊高峰。新生儿亦有个案报道[5]。其发病机制尚未完全明确,目前认为本病是局部或全身的郎格尔汉斯细胞系统的异常组织细胞增生,存在肿瘤学说和免疫学说[2]两种类型。有研究者[6]认为各种细胞因子作用于未成熟的树突状细胞前体细胞,导致其克隆性增殖,而前体细胞与T淋巴细胞之间的相互作用异常,导致既有肿瘤样改变,也有慢性炎症特征的病理表。近期有研究结果[7]表明,部分病例起源于血液循环系统的单核细胞,而不是表皮的朗格汉斯组织细胞。本病可侵犯至骨骼、皮肤、淋巴结、肝、脾、肺、消化道、胸腺、甲状腺、垂体、中枢神经系统等多脏器、多系统。包括三种类型[2]即:嗜酸性肉芽肿(eosinophilicgranuloma,EG)、韩-薛-柯病(Hand-Schuller-Christian,HSC)也称黄色瘤病,以及广泛多器官受累的勒-雪病(Letter-Siwe病)。病理上,早期为网状细胞增生,中晚期细胞内含有单核细胞及泡沫细胞、肉芽组织形成及结缔组织增生。三种类型病理改变基本相同,难以区分,仅病变范围、病变程度和部位不同。可出现同一患者的多发多类型病灶,一处病理嗜酸性肉芽肿,而另一处病理为黄色瘤病,目前一般认为三种类型为同一基本病理改变的不同阶段。临床表现及病理特点发病部位不同,其影像学表现具有一定的特征性。影像诊断首先立足于X线片,其表现取决于受累及的部位和疾病的分期,病灶越局限,预后就越好。颅盖骨较颅底骨常见,在颅骨平片,病灶通常表现为圆形或类圆形溶骨性病灶,具有边界清晰的非硬化边缘,表现为穿凿样[7]。颅骨的内、外板不平衡破坏可导致斜边或双边征,若处于修复过程中可出现边界模糊和增生硬化边。CT上病变处多伴随软组织肿块,提示病变处于活跃增值期,病程进展后可呈黄色瘤或纤维化。骨破坏可修复,病理上是由纤维组织代替增生的朗格汉斯细胞,并不规则骨化。融骨性病灶内可见残余骨碎片,称之为“纽扣样”死骨[12]。随着病灶数目增多、聚合可形成特征性的地图样外观的骨质破坏区,呈“地图颅”,重合的破坏区呈“套洞征”征象[1],即囊性低密度内可见更低密度小囊。发生于胸骨、肋骨、肩胛骨和上颌骨的病灶X线和CT多表现为膨胀性溶骨性骨质破坏,边界清楚,部分病灶内残留少许骨小梁,均克突破骨皮质形成软组织肿块,少见骨膜反应。颞骨也是LCH常浸润的部位,多表现为耳漏、耳后肿胀、耳聋等[14]。乳突部浸润最常见,极易误诊为乳突炎,治疗不及时易致耳聋或中枢神经系统浸润。CT可显示颞骨鼓室、乳突窦、乳突小房正常结构消失,颞骨呈溶骨性骨质破坏,可见弥漫软组织密度影,类圆形或不规则,病灶边界不清。前庭、半规管、耳蜗、颞下窝、前颅底、眼眶、面神经骨管及颈静脉孔区均可受累。MRI示颞骨岩部、乳突部正常结构消失,可见弥漫等T1,稍长T2信号软组织肿物影,增强扫描病灶不均匀明显强化。可显示病灶侵及中、后颅窝、内淋巴囊表面硬脑膜及下丘脑等临近组织情况。下颌骨受侵犯多表现牙槽骨破坏,表现为“浮牙征”。椎体破坏多见于胸椎,单个椎体受累多见,亦可多个椎体相邻或跳跃性发病。X线表现,早期病灶呈椎体融骨性破坏,表现为单囊或多囊性骨质破坏,可略有膨胀性生长,边缘不清,椎弓根易受累。病情进展,中-后期椎体可一致性塌陷,严重者椎体塌陷形成高度致密的平板状或“钱币征”[12,15]又称扁平椎。通常椎间盘形态保持正常。CT检查较X线检查对病灶的显示更清晰,可明确病灶侵犯的范围和程度。MRI检查可见清晰显示病变周围软组织包块情况。长骨病变好发于骨干及干骺端,偶可累及骨骺,以股骨、胫骨和肱骨的干骺端多见。儿童长骨LCH临床表现轻微而影像改变显著,其影像学表现以溶骨性破坏为主。长骨破坏类型、程度与发病时长、个人体质均有较大关系。X线表现,病变早期以局限性骨质虫蚀样破坏、缺损,呈单囊、多囊或虫蚀状溶骨性破坏,病灶边缘出现平行状及葱皮样骨膜反应[7,11],骨干增粗,髓腔内破坏区边缘反应性骨增生不明显,影像学表现不典型,需要与长骨骨髓炎、尤文肉瘤及淋巴瘤等鉴别[12];病变后期以骨质增生硬化为特征,并在破坏区形成软组织肿块。不同部位骨朗格汉斯组织细胞增生症的表现迥异,须与多种骨肿瘤及肿瘤样病变鉴别[7]。CT扫描能较准确地确定病变范围、周围骨膜增生及邻近组织的关系,且能准确进行导向活检。较平片、CT,MRI能显更清楚示病灶的范围、骨膜反应,尤其是周围软组织肿胀的情况。单纯骨来源的LCH一般预后良好,甚至具有自限性。肺部LCH侵犯肺部可分为单独肺部病变及全身多系统病变累及肺部两类,前者多见于成年吸烟者,无其他器官系统病变,儿童极为罕见;后者多见于幼儿[16,17],确诊依赖肺活检。肺朗格罕细胞组织细胞增生症,气囊腔样病变及微结节影是最常见的影像学改变,若两者同时存在则特异性更好[16]。LCH患儿的肺受累是由于朗格汉细胞在支气管及细支气管上皮内快速增殖形成附着于小气道的肉芽肿,阻塞气道,进一步形成囊腔,最终形成大小不一、形状不规则、壁厚不均的囊性病变[18]。CT表现,早期表现为肺部对称性分布的实性微小结节或网状结节,病变进一步加重,可形成肺部的囊性病变,直径可达2~3cm;晚期囊泡及肺实质纤维化,形成粗网状致密影,可进一步发展为“蜂窝肺”[17,18]。少数病例还可见胸腔积液、结节增大形成肿块、孤立性肺结节、纵隔和肺门淋巴结肿大及气胸[17]等表现。中枢神经系统LCH浸润中枢神经系统的发生率约4%~16%,最常侵犯下丘脑-垂体轴[19],生长激素缺乏是伴中枢性尿崩症的LCH患者最常见的内分泌功能障碍[20],治疗不及时可导致尿崩症和侏儒症。MRI表现为垂体柄增粗,垂体后叶高信号消失[19-21]。LCH还可侵犯脑实质,包括血管型、白质脑病型及占位型,幼儿少见。血管型T2WI像可见扩大的Virchow-Robin腔,白质脑病型常见发生于小脑,最除表现为慢性炎性脑损伤,晚期表现为脑萎缩。占位型可见脑实质内单发或多发占位性病灶,易误诊为肿瘤、脓肿及脱髓鞘性假瘤等,应引起重视。肝胆管系统LCH常累及肝、脾、淋巴结等富含网状内皮系统的脏器[22]。肝胆管受累多见于多系统受累的LCH,国外多篇个案报道中均提及肝门脉周围异常信号或密度灶[22-24]。最初表现为肝脾肿大。在肝脏,病变主要侵润门静脉周围组织,有很强的侵犯胆管的倾向。国内虞崚崴等[25]对相关病例的CT、MRI图像进行了回顾性分析,认为LCH主要累及Glisson系统周围肝组织和肝内胆管。国内刘慧[3]等报道一组17例儿童肝脏LCH的影像学表现,认为肝脏肿大是最常见、最重要的表现之一;CT增强扫描显示门静脉周围树枝状低密度灶及“门静脉晕征”,是肝脏LCH一个较有特征性的表现。LCH侵犯肝脏的基本病理是汇管区的组织细胞增生,中央汇管区容易形成局灶性结节样堆积而周围汇管区不明显。这种现象的出现主要是由于,中央汇管区有较的好框架,病变易沿框架发展随病情进展。LCH累及肝脏出现肝细胞损伤和胆管受累,表现多表现为低密度病灶,增强后呈低度强化或无强化,显示更清晰。影像学表现可大体反应LCH的组织病理过程,通常分为4期:增殖期、肉芽肿期、黄色瘤期和纤维化期。在前两期,朗格汉斯细胞和炎性细胞引起Glisson系统周围炎症和水肿,CT表现为带状或结节状低密度灶,增强后可见沿胆管系统分布的条状强化,MR图像T1WI表现为低信号,T2WI上呈中到高信号,解剖上门脉与胆管伴行,扩张的胆管多位于肝脏侵犯病灶中心。黄色瘤期结节在CT上仍为低信号,而在MR图像T1WI上表现为高信号。纤维化期,肝脏形态异常,边缘凸凹不平,为胆管周围广泛纤维化、胆管硬化以及继发性门脉高压所致。有文献认为若LCH患者临床上发现肝脏肿大但无胆汁淤积、无GGT异常、影像上亦无肝内病变,可能为LCH伴发巨噬细胞活化综合症,并非真正的LCH侵犯肝脏。广泛性LCH同时累及更多器官或组织,异常组织细胞浸润脾脏造成脾肿大,同时肠道也会受累,表现为肠壁增厚,强化明显。有研究表明胃肠道受累也提示预后不良[26]。其它如甲状腺等亦可受累。综上,LCH可以侵犯全身多个系统,其在影像学上的表现具有一定的特征性,熟悉其各系统侵润不同时期的影像学表现可提高诊断率,为临床进一步明确诊断提供依据,具有重要的意义,而其发生的具体机制还有待进一步深入的研究和揭示。参考文献[1]张彦舫,周阳泱,窦永充,[J].中国介入影像与治疗学,2013,10(8)481-485.[2]BiL,SunB,LuZ,:,9(6):2137-2140.[3]刘慧,刘智俊,龙学颖,[J].临床放射学杂志,2013,32(9):1315-1319.[4]AlstonRD1,TatevossianRG,McNallyRJ,;48(5):555-60.[5]古锐,周伟,陈晓文,[J].(6):450-454.[6]KamathS1,ArkaderA,:,34(8):825-30.[7]张玲,胡桂周,唐浩,[J].放射学实践,2013,28(8):882-885.[8]马丽娟,师晓东,王天有,-,2004,42(1):58-61.[9]徐刚,刘冰,何刚,[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2013,2(13):704-707.[10].[11]陈秉耀,韦兴,徐万鹏,[J].中华骨科杂志,2013,51(3):286-287.[12]郑红伟,祁佩红,薛鹏,[J].放射学实践,2013,4(28):443-447.[13]胡培安,施莺燕,帕米尔,[J].肿瘤影像学,2014,23(2):155-157.[14]李晓红,[J].中华耳科学杂志,2015,13(1):101-105.[15]李鹤,宋继安,薛鹏,、X线表现及病理分析[J].中国CT和MRI杂志,2015,13(2):77-80.[16]周晓明,侯刚,冯学威,[J].医学临床研究,2012,29(5):801-803.[17]王全,夏雯,[J].中华儿科杂志,2012,50(2):146-150.[18]唐晓蕾,王维,刘金荣,[J].中华儿科杂志,2014,52(12):902-905.[19]黄露露,于世英,刘胜文,[J].神经损伤与功能重建,2013,8(3):225-226.[20]侯文芳,田勃,肖文华,[J].中华内分泌代谢杂志,2013,29(6):53l-533.[21]GroisN,FahrnerB,ArceciRJ,,156(6):873-81.[22]WongA,Ortiz-NeiraCL,ReslanWA,,36(10):1105-1107.[23]YiX,HanT,ZaiH,’,8(5):7098-106.[24]金科,李亚军,向永华,,2012,20(1):19-21.[25]虞崚崴,李惠民,李玉华,[J].中国医学计算机成像杂志,2013,19(5):434-437.[26]KamathS,ArkaderA,:;34(8):825-30.