文档介绍：白塞病
白塞病是一种以复发性口腔、***溃疡、眼炎及皮肤损害为特征的累及多系统多器官的全身性疾病。病因不明,病理基础为血管炎。临床表现复杂多样,缺乏实验室特异诊断标准,无有效根治方法。
一、历史
■1930年Adamantiadis描述过本病的口、***溃疡、眼炎及皮疹的相互联系。
■1937年土耳其皮肤科医师Behcet首先报道了一组口腔溃疡,***溃疡和眼色素膜炎病变的三联征,后人称之为白塞综合征
■自Behcet后,各国学者开始重视此病,发现本病临床表现复杂,广泛累及心血管、神经系统,消化道、关节、肺、肾、附睾等系统,为一系统性疾病。
二、流行病学
■本病多见于沿丝绸之路的国家,故又称丝绸之路病。在东亚、中东和地中海地区发病率较高,中国、日本、伊朗等国患病率为10~25/10万人,土耳其患病率最高,约为100~370/10万人。欧美等国发病率较低,~5/10万人。
■除发病率不同外,疾病表现特征也存在地区间差异,男女比例亦不相同。我国、朝鲜、日本学者多报道以女性居多,伊朗、英国、土耳其等国家则报道男性居多。男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。
■任何年龄均可患病,但发病高峰年龄为16~40岁。
三、临床表现
(一)临床表现-口腔溃疡
■多数患者以此征为首发症状,不定期复发。
■溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发,也可成批出现。
■初为一圆形红斑,继之出现一针尖大小疱疹,很快发展成溃疡,米粒或黄豆大小,圆形或不规则形,边缘清楚深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕伴有疼痛。
■一般约1~2周可自行消退不留疤痕。重症者溃疡深大愈合慢,偶可遗有疤痕。
(二)临床表现-***溃疡
■约75%患者出现***溃疡,病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。
■受累部位为***、***、肛周、宫颈、阴囊、***等处。
■溃疡深而大,疼痛剧、愈合慢,少数患者溃疡可经久不愈。可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。
(三)临床表现-眼炎
■眼部受累各家报道不一,差异较大,约50%左右。眼受累致盲率可达25%。
■常见的眼部病变为葡萄膜炎,眼球其余各组织均可受累。角膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等均可出现。前房积脓是葡萄膜炎的最严重形式,葡萄膜炎及视网膜血管炎为眼损害的特征性表现。
全葡萄膜炎
前房积脓伴轻度结膜炎
皮损发病率高,可达98%,表现多种多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,多形红斑、环行红斑、坏死性结核疹样损害、浅表栓塞性静脉炎、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。
(四)临床表现-皮肤病变
结节性红斑约占70%,最具特征性。主要见于下肢、小腿呈对称性分布,蚕豆至胡桃大小不等,深浅不一伴压痛。表面呈红色,1~2周后颜色转暗逐渐消退,可留有色素沉着,但易再发。有时新老病损交替出现,形成不同形态的损害。
毛囊炎样皮疹最多见,多发生于头面部、胸部、大腿、阴部等处,皮损特点为基底较大,中央高起成丘疹或结节状,顶端脓头较小,周围有较宽红晕,反复发作,夏季为重,有辅助诊断价值。