文档介绍：神经外科
教学查房
小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞
内容概要
疾病相关知识
病情介绍
护理
功能锻炼
定义
疝:即人体内某个脏器或组织离开其正常解剖位置,通过先天或后天形成的薄弱点、缺损或孔隙进入另一部位。
定义
小脑扁桃体:小脑的下面中间部凹陷,两侧呈半球形隆起,近枕骨大孔处,小脑蚓两旁的半球部分比较膨出。
小脑扁桃体
定义
小脑扁桃体下疝畸形:又名阿诺德-奇阿(Arnold–Chiari)畸形,为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内,严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内,常合并有脊髓空洞。
定义
脊髓空洞就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚,其病变特点是脊髓内形成管状空腔以及胶质增生。常好发于颈部脊髓。
MRI检查对比
脊髓空洞
无空洞
临床表现
头痛
肢体麻木、无力
肩臂部痛温觉减退
吞咽困难
眩晕、恶心
共济失调、甚至瘫痪
临床表现
不同的解剖分型临床表现各有侧重,主要以头痛、动作笨拙和不稳、进行性麻木或手部肌力弱、双侧肢体无力伴感觉障碍等,而吞咽困难和共济失调并不常见。
分型
临床表现最轻的一型
最常见,较Ⅰ型复杂
最严重的一型,罕见
Ⅰ型
Ⅱ型
Ⅲ型
Ⅳ型
常在新生儿时期死亡