文档介绍：白塞氏病
白塞氏病也被称为白塞氏综合征,是一种罕见的慢性自身免疫性疾病。该病的病因不明,临床表现可能是由血管炎引起的全身血管损害。该病是以1937年发现土耳其游牧民族有口腔、***和眼部三联炎症的土耳其皮肤科医生Hulusi Behcet的名字命名的。白塞氏病全球有发生,以东地中海、中东和东亚地区国家(古丝绸之路)的发病率最高。
白塞氏病好发于年轻***,尤其是20-30多岁,但所有年龄和性别的人群都可能受累,中东地区男性更多见,而西方国家和日韩,则女性更多见。
现有研究提示:病毒、细菌、遗传和环境因素可能在白塞氏病发生过程中有作用,但至今没有发现确切的病因和诱导因素。
白塞氏病不会传染。个体间症状表现不一,最常见的症状包括口腔和***溃疡、眼炎、皮损和关节炎。眼球内炎症(前、后葡萄膜炎,视网膜炎和虹膜炎)可能很严重,如不治疗,会引起失明。其他疾病症状可能包括血栓、中枢神经系统炎症和消化道症状,极少数情况下会有肾脏受累。
白塞氏病需要对症治疗,目的是缓解症状,预防并发症出现。根据器官受累程度,该病的预后情况不一。
白塞氏病的症状
口腔病变:口腔溃疡一般是白塞氏病最早的临床表现。溃疡部位有疼痛,深浅不一,呈圆形或椭圆形,基底部为白色或黄色,周围有红晕。溃疡大小在1-20mm,一般累及颊粘膜、舌、唇、牙龈、扁桃体、悬雍垂、咽、或腭。急性发作时,溃疡可能多处发生,但一些患者可能仅有一处溃疡。溃疡一般在起病10-20天内自愈,不留疤痕。
***病变:较之口腔溃疡,***溃疡发生率略低,约75%的患者可能发生。病灶一般较大和较深,经常自愈,但有疤痕。男性患者的溃疡一般出现于阴囊,较少出现于***和龟头。男性***溃疡可能与附睾炎有关。女性患者的溃疡可能出现于***、***和宫颈。
皮肤病变:60-90%的白塞氏病患者会有皮肤表现。结节性红斑是一种发生于皮下脂肪层的炎症,会引起皮下出现红色结节。与其他疾病导致的结节性红斑不同,这些结节经常会溃疡。红斑性结节多见于女性。其他皮肤表现包括痤疮样结节、假性毛囊炎和丘疹脓疱性病变。男性患者常见头颈部位的皮肤病变。
眼部表现:眼炎是白塞氏病标志性临床表现之一。白塞氏病是少数一种会引起前后葡萄膜炎的自身免疫性疾病。前葡萄膜炎出现时,眼睛会出现疼痛,视力模糊、光敏和泪液分泌增多。前葡萄膜炎是中青年患者中最常见的葡萄膜炎,严重时会出现眼球前房积脓。后葡萄膜炎较少发生,可能累及视网膜和脉络膜。疾病会导致视力模糊、飞蚊症、眼疼、眼红和光敏。除了白塞氏病,许多感染性和非感染性疾病也会引起后葡萄膜炎。
关节炎:约50%的白塞氏病患者出现外周关节炎或脊柱关节炎。外周关节炎可以是单关节或多关节受累。关节炎可能导致膝、踝、腕和肘关节的疼痛、肿胀和僵硬。脊柱关节炎一般以骶髂关节炎形式出现,可能出现下背和臀部疼痛。白塞氏病导致的关节痛会持续数日至数周,不会导致关节终身受损。外周关节炎一般不会导致关节变形。
胃肠道病变:约25%的白塞氏病患者会出现胃肠道受累。体征一般在口腔溃疡发生数年后才出现,但胃肠道受累可以在病程任何时间内发生。胃肠道受累可能以回肠和盲肠溃疡形式出现,但从口腔到肛门的任何胃肠道部位都可能受累。最常见的临床表现是厌食、疼痛、呕吐、腹泻和直肠出血。
白塞氏病累及静脉可能会导致Budd-Chiari综合征。
肺部病