文档介绍：系统性红斑狼疮新分类标准前言?系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)?国际临床协作组(systemic lupus international collaborating clinics, )?在美国风湿病学会(American college of rheumatology, ACR)1997年SLE分类标准的基础上做了新的修订,?于2009年ACR的官方杂志上首次提出,并于2012年整理成文,发表于ACR的官方杂志Arthritis Rheum上。新的分类标准?运用了更为严格科学的方法学,?融入了近年来对狼疮免疫的新认识,更强调SLE诊断的临床相关性。比较?-SLE分类标准分为临床标准和免疫学标准两部分,与1997相比,?更高的敏感性(97%与83%)?特异性上低于后者(84%与96%)。?经临床验证,两种分类方法在诊断的差异性上没有统计学意义(P=)。分类方法?取消了一些特异性和敏感性不高的临床表现?更为重视脏器受累?更强调临床和免疫的结合?新标准优于ACR关于SLE的分类标准。SLE的分类诊断标准(ACR, 1997)1、颊部红斑2、盘状红斑3、光过敏4、口腔溃疡5、关节炎6、浆膜炎:胸膜炎或心包炎7、肾损害:+或细胞管型8、神经系统异常:抽搐或精神病9、血液学异常:溶贫或白细胞<4000/mm3或淋巴细胞<1500或血小板< 103/mm310、免疫学异常:dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+或Sm抗体+11、抗核抗体阳性*以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。敏感性97%、特异性89%::尿蛋白肌酐比>,或尿蛋白定量(24小时)>:癫痫、精神病、多发性单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、(<4×109/L)或淋巴细胞减少(<1×109/L)(<100×109/L)(ELISA方法需2次阳性):狼疮抗凝物阳性,或梅毒血清学实验假阳性,或中高水平阳性的抗心磷脂抗体,或β2糖蛋白Ⅰ:C3、(Coombs)阳性(无溶血性贫血)确诊标准:满足上述4项标准,包括至少1项临床标准和1项免疫学标准;或肾活检证实狼疮肾炎,同时抗核抗体阳性或抗dsDNA阳性1 急性或亚急性皮肤狼疮?急性皮肤型狼疮包括:颊部红斑(若有颊部盘状红斑则不计该项)、大疱性狼疮、中毒性表皮坏死松解症、丘疹样皮疹和光过敏。?诊断急性皮肤型狼疮的前提是要排除皮肌炎。新标准中颊部红斑和光过敏不再作为两个相互独立的分类标准,因为这2个两床表现常存在重叠。?亚急性皮肤型狼疮主要包括:银屑病样皮疹和环状多形性皮疹,该类皮损的特点愈后不会留有疤痕,但偶有色素脱失和毛细血管扩张。2 慢性皮肤型狼疮?慢性皮肤型狼疮是对ACR1997年分类标准中皮损的很好补充,除盘状红斑在前分类标准出现以外,其他的几种类型皮肤损害首次出现在SLE分类标准中。?慢性皮肤型狼疮包括经典型盘状狼疮:局部性(颈部以上)和全身性(颈部上下均有累及)、肥厚性(疣状)狼疮、粘膜狼疮、狼疮性脂膜炎(深部狼疮)、肿胀性狼疮、冻疮样狼疮以及盘状狼疮和扁平苔藓重叠。3 口鼻部溃疡?口鼻部溃疡包括上颚、颊黏膜、舌和鼻咽部的溃疡。?新标准中强调该溃疡应排除诸如血管炎、白塞病、疱疹感染、炎性肠病、反应性关节炎以及进食酸性食物等原因引起的溃疡。