文档介绍：目录[ 隐藏]1 简介 2 病因学 感染 微量元素 遗传因素 免疫异常 性激素 其他 3 病理改变 4 临床表现 口腔溃疡 阴部溃疡 眼部炎症 皮肤症状 关节表现 中枢神经系统表现 静脉及动脉炎 胃肠道表现 其他 5 诊断方法 诊断标准 国际分类 6 鉴别诊断 7 辅助检查 实验室检查 放射线检查 体格检查 8 治疗措施 9 预防白塞氏病- 简介白塞氏病白塞氏病( Betch ’s disease , BD) ,又称白塞氏综合征( Behcetsyndrome ) 、贝赫切特综合征、丝绸之路病,或眼-口- ***综合征( oculo-oral-Genitalsyndrome ) ,属于免疫系统疾病,是血管炎的一种。该病可累及全身血管,侵害到口腔、关节、眼睛、肠胃和神经等多个器官。起初症状不太明显,如口腔溃疡等症状很容易被忽视, 累及到眼睛、关节的时候又以为是单纯的眼部发炎和关节疼痛, 容易造成误诊。很多患者误到口腔科、眼科、消化科等求诊多年无果, 后来到风湿科确诊为白塞病时身体已经遭受了重创。这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高, 发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合, 故而得名“丝绸之路病”。该病虽较为罕见, 但容易导致全身各个系统的病变, 严重的会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡。[1] 白塞氏病- 病因学有证明免疫异常在 Behcet 病的发病中有重要作用,但其病因和发病机理仍未完全阐明。感染 1 、病毒早期认为病毒为其发病原因, 后经流行病学, 组织培养、血清学、动物接种, 免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关; 还有些报告发现 HSV-1 与本病发生关系的证据, 如患者血中抗 HSV-1 与本病发生关系的证据, 如患者血中抗 HSV-1 抗体滴度升高 HSV-1 影响 CD4 淋巴细胞而致免疫异常以及 HSV-1 具有与本病周围血淋巴细胞同源的 DNA 。 2、链球菌由于一些患者常发扁桃体炎、咽炎及牙周炎等疾病, 故认为发病与这些病灶中的细菌有关。研究发现病人血清中抗链球菌抗体滴度升高; 从病人口腔内分离的菌株中以链球菌关系最密切, 而特别是血链球菌( ), 以其菌体成分进行皮内试验及巨噬细胞游走抑制试验均可得到阳性结果;链球菌的 65-KDa 热休克蛋白试验能引起皮肤超敏反应和系统性症状。这些研究主要在日本学者中进行, 虽认为在发病中有重要作用,但并未获得一致结论。 3 、结核菌自 1964 年,在中国有认为发病与结核菌感染有关的病例报告, 即在 Behct 病初发损害之前已患有结核病, 如肺结核、淋巴结核等多种结核病灶。可以是陈旧性病灶,而以活动性病灶居多。 OT 试验大都为强阳性;抗结核药物治疗,不但对原发病灶有明显效果改善 Behcet 病的有关损害,因而认为是结核菌的一种过敏性表现。结核菌的 65-KDa 热休克蛋白也与本病发生有关。微量元素少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高, 研究较多的是有机***, 有机磷和铜离子, 其中以后者含量最高, 这可能是由职业或环境因素所致遗传因素白塞氏病本病有地区性发病倾向, 如多见于地中海沿岸国家; 有血缘性家族性发病病例, 可见于 2、3或4代, 且发病以男性为多。 HLA-B5 (+) 是免疫遗传性的标志,其阳性率可达 67% ~ 88% ,表明发病与 HLA-B 5 有关,而与 HLA-D ,特别是 HLA-DR 也有一定关系。 Behcet 病易感性基因位于染色体 6 位臂上,在 HLA-B 与 TNF-beta 位点之间,这可能为以后研究基因治疗提供方向。 Behcet 病无一定遗传方式, 可能系统染色体隐性遗传。 2010 年, 英国曼彻斯特大学的研究人员在《自然—遗传学》上发表论文称,通过对“丝绸之路病”发病率最高的土耳其 1000 多名病人的基因,并与另外数千名东亚、中东和欧洲等丝绸之路沿线地区健康人的基因进行了对比, 结果证实了基因“ HLA — B51 ”与这种疾病有关, 还新确认基因“ IL10 ”和“ IL23R — IL12RB2 ”也与这种疾病有关。免疫异常患者血清中存在抗口腔粘膜抗体, 抗动脉壁抗体; 另外, 血清中尚存在复合物,其阳性可达 60% ,并与病情活动有关;除 IgG 、 IgT 和 IgM 轻度升高外, 有时 IgE 升高; DIF 检查发现血管壁特别是细静脉壁内存在 IgG 、 IgA 、 CIC 和 C3 。