文档介绍：什么就是结缔组织病病因结缔组织病的病因本病的病因尚无定论。鉴于本病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎与系统性硬化症的混合表现,故对本病就是一种独立疾病还就是同一种疾病的不同亚型,尚有争议。但总的说来以自身免疫学说为公认,即可能就是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏、退化与变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程。其理由为:①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮、皮肌炎与系统性硬化症有很多共同表现。②测得敏感而特异的高滴度的抗RNP抗体,表皮基底膜处有Ig沉着,免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体。③抗核抗体几乎全部阳性,而且其她血清抗体如类风湿因子、抗核因子等也有部分阳性。④在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处,部分患者可查出抗RNP抗体。症状结缔组织病的症状 1、皮肤黏膜症状:系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。 2、雷诺氏征:指(趾)端遇冷或情绪激动时出现发白,然后发紫、发红或伴有指(趾)端的麻木、疼痛,严重的可有皮肤溃破,可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。 3、发热:就是风湿免疾病的常见症状,可为低热、中等度发热、也可为高热,往往可表现为不规则的发热,一般无寒颤,抗生素无效,同时血沉快,如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。 4、肌肉:可有肌肉疼痛、肌无力,肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等,如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。检查结缔组织病的检查本病几乎所有病人都有高滴度的(常>1:1000)荧光抗核抗体,呈斑点。用血细胞凝集试验可检测到,可提取核抗原(ENA)的抗体滴度很高(>1:100000),因为ENA的组分就是一种对核糖核酸酶(RNAse)敏感的细胞核糖核蛋白,故以RNAse消化后即可消除ENA与血细胞凝集反应,免疫扩散法可以肯定抗RNP抗体的存在,而抗ENA的耐核糖核酸酶的Sm组分抗体一般不存在。通常抗RNP抗体持续多年,但在长期缓解的病人,该抗体水平可显著下降或转阴。本病不常见抗DNA抗体及狼疮细胞,类风湿凝集素常为阳性,滴度常增高,血沉常增快,75%病人有弥漫的高丙球蛋白血症,达2~5g/dl。只有约25%病人血清补体有轻度到中度减少。有活动性肌炎时,血清肌酸激酶与醛缩酶通常增高。本病30%~40%病人有中度贫血与白细胞减少。有临床意义的Coombs试验阳性的溶血性贫血与血小板减少不常见。有肾小球肾炎时尿常规可查到血尿,管型与蛋白。诊断结缔组织病的诊断一、临床常用Sharp标准 1、主要标准①重度肌炎; ②肺部累及(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤); ③雷诺现象/食管蠕动功能降低; ④肿胀手或手指硬化; ⑤抗ENA大于或等于1∶10000,抗U1RNP(+)及抗Sm(-)。 2、次要标准①脱发; ②白细胞减少; ③贫血; ④胸膜炎; ⑤心包炎; ⑥关节炎; ⑦三叉神经病变; ⑧颊部红斑; ⑨血小板减少; ⑩轻度肌炎。二、确诊①4个主要标准; ②血清学抗RNP(+),滴度大于1∶4000,需除外Sm抗体阳性。可能诊断: ①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准; ②血清学抗RNP抗体阳性,滴度大于1∶1000。治疗结缔组织病的治疗中医治疗(1)辨证论治: ①湿热蕴结: 主症:肢体、关节肿胀、疼痛,皮肤斑疹,肌肉酸痛、乏力,可伴发热,心烦,胸脘痞闷,口舌生疮,小便黄赤,舌质红,舌苔黄腻,脉濡数。治法:清热解毒,利湿通络。方药:白虎加苍术汤合清瘟败毒饮。黄芩12g,黄连9g,栀子12g,连翘12g,生石膏30~60g,知母12g,生地12g,玄参12g,牡丹皮15g,赤芍15g,苍术12g,水牛角10g(研末冲服),甘草6g。加减:关节肿胀、疼痛明显者,可加入黄柏、牛膝、薏苡仁、防己、萆薢、土茯苓等;发热较重者,可加金银花、蒲公英、板蓝根、青蒿、柴胡、寒水石等;斑疹明显者,可加紫草、小蓟、侧柏叶、三七、蒲黄、茜草等;肌肉无力明显者,可加白术、黄芪、山药、党参、陈皮等。②痰瘀凝滞: 主症:手指肿胀,皮肤发硬或有瘀斑,关节疼痛或伴肿胀,皮下结节,咽中如有物梗阻,吞咽困难,或有胁下症瘕,或惊悸怔忡,或有头痛,舌质暗,舌苔白腻,脉弦滑。治法:活血祛瘀,理气消痰。方药:活络效灵丹合导痰汤加减。当归18g,丹参15g,乳香12g,没药12g,制半夏12g,胆南星9g,枳实12g,陈皮15g,茯苓15g。加减:皮肤瘀斑明显者,可加三七、蒲黄、茜草、紫草、白及等;指节肿胀者可加防己、萆薢、秦艽、威灵仙、羌活、薏苡仁、泽泻、苍术等;惊悸怔忡者可加赤芍、川芎、红花、沉香、