文档介绍:地中海贫血 1
地中海贫血可以并发哪些疾病? 1
β地中海贫血的诊断 2
地中海贫血的病理 3
地中海贫血的遗传方式 4
地中海贫血的临床表现 4
α地中海贫血的诊断 5
地中海贫血的诊断 6
地中海贫血
发布时间: 2008-11-13 16:54:24 编 辑: 江艳 字体:大 中 小 我要投稿
地中海贫血(Thalassemia)于1925年由Cooley和Lee首先描述,最早发现于地中海区域,当时称为地中海贫血,国外亦称海洋性贫血。实际上,本病遍布世界各地,以地中海地区、中非洲、亚洲、南太平洋地区发病较多。在我国以广东、广西、贵州、四川为多。这是一类由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白链合成障碍,使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。因为最早发现的地区是在地中海,就把此病命名为地中海贫血。我国自然科学名词审定委员会建议本病的名称为珠蛋白生成障碍性贫血。习惯上仍称为地中海贫血,简称海贫。
地中海贫血是一种严重的遗传性贫血,是由于先天性的成功基因缺陷导致人体不能正常合成血红蛋白,使红血球在脾脏和骨髓里就很容易溶解破碎,形成慢性现任遗传性的贫血。本病大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块、发育迟滞等重型多生长发育不良。常在成年前死亡,轻型及中间型患者一般可活至成年,并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症,改善症状,禀赋不足,肾气虚弱为主要原因肾为先天之本,究天肾精不充则生化无源,“小儿之劳得于母胎”,可见“童子劳”与父母关系密切,肾精不充同时也影响后天脾胃功能和生长发育,久则血气坏败,出现黄疽积聚等表现,致成此虚实错杂之症。
来源:用药安全网 ( 阳阳)
地中海贫血可以并发哪些疾病?
发布时间: 2008-11-14 16:42:13 编 辑: 江艳 字体:大 中 小 我要投稿
:长期输血会造成铁质沉积而过量,铁质的积聚会对多个器官造成破坏。主要受影响的包括心脏、肝脏、胰脏和各个内分泌器官。病者会出现心脏衰竭、肝硬肝、功能衰退糖尿、以及因为多种内分泌失调而变得身材矮小和发育不全等等。
:常见输血时引起的不良反应包括发热发冷和出红疹等。较严重的反应,如急性溶血气管收缩和血压下降等,虽然甚少出现,但绝不能忽视。
:经输血而传染的主要是过滤性病毒疾病。虽然在输血整个过程中。多重的预防措施已把传染的机会减至极少。偶然亦有因输血而感染丙型和乙型肝炎的例子,至于爱滋病毒的传染,可以说是极为罕见。以上三种病毒中。只有乙型肝炎可以靠有效的疫苗预防。
:在长期贫血和溶血的刺激下。不少重型和中型贫血病者都会出现脾脏发大的问题。过大脾脏会使贫血加剧,令病者需要接受更大量的输血而导致更严重的铁质积聚,及时把发大的脾脏切除往往能令情况改善。
:长期溶血令地中海贫血病人比一般人更容易患胆石患,有胆石的病人可能经常出现右上腹痛、皮肤眼白变黄和茶色小便等的病徵。
:值得一提的,除铁药有时亦会影响视力、听觉和骨骼生长。因此除铁药物的注射份量,应根据铁质积聚的多少而定,切勿擅自把份量增加或减少