文档介绍：目录
平山病
1基本简介
2肌肉萎缩概述
3肌肉萎缩分类
•按发病机理分类
-根据肌肉萎缩分布分类
•根据导致肌肉萎缩的原发病变分类
4肌肉萎缩患者的保健措施
5肌肉萎缩的中医治疗
6肌肉萎缩的调护
7临床表现
8发病机制
基本简介
平山病又称青年上肢远端肌萎缩。系日本学者平山惠造于1959年首先报道的一种良性自限性运动神 经元疾病，在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩表现相似而预后截然不同。本病 好发于青春期，男性多见。男女之比约20： 1。临床表现及诊断标准：典型的平山病表现为青春早期隐袭 起病的手及前臂远端肌肉无力，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对 称双侧损害。多数病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重；束颤安静状态多不出现， 但在胃伸展时常发生；患耄受累肢体腱反射正常或偶可低下，通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现,也无 锥体束征、括约肌功能障碍等。病情在起病后数年内一度缓慢进展，临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行 性肌萎缩等运动神经元病混淆,但绝大多数患直在以后5年内病情可自然中止，预后与运动神经元病明显 不同。
肌肉萎缩概述
肌肉萎缩是指横纹肌营养不良，肌肉体积较正常缩小，肌纤维
变细甚至消失。神经肌肉疾肥大。肌肉营养状况除肌箜1织本身的扁理变化外，更与神经系统有密 切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。
肌肉萎缩分类
按发病机理分类
（1）由全身营养障碍，废用,
病理细胞
内疝异常而引起的肌肉变性，肌肉结构异常等病因产生的肌肉萎缩。
（2）遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等引起的肌肉萎缩,此种分类临床意义不大，因病因 一时难以明确。
根据肌肉萎缩分布分类
（1）全身弥漫性肌肉萎缩;（2）头面部肌肉萎缩；
（3）头和上肢或上下肢近端肌肉萎缩；（4）上下肢远端肌肉萎缩；
（5）限局性肌肉萎缩
根据导致肌肉萎缩的原发病变分类
（1）神经原性肌肉萎缩（2）肌原性肌肉萎缩（3）废用性肌肉萎缩。神经原性肌肉萎缩主要指脊髓 前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变,属于原发性神经原性肌肉萎缩。三者又彼此互相关联，而上 运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩,有人将其列为继发性，晚期为废用性萎缩。肌原性肌肉萎缩是指肌 肉本身病变引起的。废用性肌肉萎缩尚可邮于全身消耗性疾病。
肌肉萎缩患者的保健措施
肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床，易
■里色 MVniBW Autosomal Recessive
遗传图谱
并发肺炎、褥疮等，加之大多数患者出现延髓麻痹症状,给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者 除请医生治疗外，自我调治十分重要。
1、 保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪变化，可使大脑 皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重，使肌萎缩发展。
2、 合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建 所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,并积极 配合药膳，如山药、茵米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。
中晚期患者,以高蛋白、高营