小脑扁桃体下疝畸形.ppt

文档介绍：小脑扁桃体下疝畸形
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内容概要
疾病相关知识
病情介绍
护理
功能锻炼
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定义
疝:即人体内某个脏器或组织离开其正常解剖位置，通过先天或后天形成的薄弱点、缺损或孔隙进入另一部位。
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定义
小脑扁桃体：小脑的下面中间部凹陷，两侧呈半球形隆起，近枕骨大孔处，小脑蚓两旁的半球部分比较膨出。
小脑扁桃体
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定义
小脑扁桃体下疝畸形：又名阿诺德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内,常合并有脊髓空洞。
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定义
脊髓空洞就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓内形成管状空腔以及胶质增生。常好发于颈部脊髓 。
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MRI检查对比
脊髓空洞
无空洞
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临床表现
头痛
肢体麻木、无力
肩臂部痛温觉减退
吞咽困难
眩晕、恶心
共济失调、甚至瘫痪
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临床表现
不同的解剖分型临床表现各有侧重，主要以头痛、动作笨拙和不稳、进行性麻木或手部肌力弱、双侧肢体无力伴感觉障碍等，而吞咽困难和共济失调并不常见。
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分型
临床表现最轻的一型
最常见，较Ⅰ型复杂
最严重的一型，罕见
Ⅰ型
Ⅱ型
Ⅲ型
Ⅳ型
常在新生儿时期死亡
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