文档介绍：幼年皮肌炎(juvenile dermatomyositis JDM ) 黄岛院区心肾免疫儿科概述概述?发生于 0~ 15 岁患者的累及皮肤、横纹肌及其他组织器官(包括消化道、心脏、肺)的自身免疫性疾病?儿童特发性炎症性肌病中最常见( 85% ) 概述?年发病率: 2~4 / 百万儿童?年龄:高发于 5~10 岁?性别:女孩患病是男孩的 2-5 倍?起病:隐匿(数月) ——误诊率高?毛细血管病变? JDM 不易并发恶性肿瘤病因及发病机理病因及发病机理?确切的病因及发病机制尚不清楚病因自身免疫感染遗传环境病因及发病机理?自身免疫–本病临床上与 SLE 及硬皮病有许多共同之处, 亦可测出某些器官非特异性自身抗体,如 RF (类风湿因子)、 ANA (抗核抗体) 等。半数患者抗肌凝蛋白阳性,肿瘤组织抗原与肌纤维、腱鞘、血管等有交叉抗原性,与产生的抗体发生抗原抗体反应而发病。病因及发病机理?感染–有人报道对本病患者的皮肤、肌肉进行电镜检查,发现黏病毒样结构,其后有人分离出柯萨奇病毒 A9 型及柯萨奇病毒 B。此外尚有细菌、弓形体感染学说。也有人认为本病系某种感染原引起横纹肌及其间结缔组织的变态反应。病因及发病机理?家庭遗传–较高的发病率在同卵双胞胎–某些人类白细胞抗原( HLA )等位基因比例增加? B8 ? DQA1 * 0501 ? DQA1 * 0301 –非 HLA 基因比例增加? TNF α基因多态性– 308A, TNF α水平高, 病程长–白细胞介素- 1 受体拮抗剂基因多态性病因及发病机理?环境因素–有研究资料表明, JDM 的发生与季节、地理位置有关。–疫苗、药物及骨髓移植等亦可诱发 JDM 。