文档介绍：急 进 性 肾 炎
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一、定义
急进性肾炎是急性快速进展性肾小球肾炎（RPGN）简称。起病急骤，可在数日、数周或数月内肾功能急剧恶化，以少尿（无尿）性急性肾功能衰竭为多见。 临床上，肾功能急剧进行性恶化（3个月内肾小球滤过率下降50%以上），伴有贫血，早期出现少尿（尿量≤400ml/d）或无尿（尿量≤100ml/d）。未经治疗者常于数周或数月内发展至肾功能衰竭终末期 。
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二、病因
由多种原因所致的一组疾病，包括：①原发性急进性肾小球肾炎；②继发于全身性疾病（如系统性红斑狼疮肾炎）的急进性肾小球肾炎；③在原发性肾小球病（如系膜毛细血管性肾小球肾炎）的基础上形成广泛新月体，即病理类型转化而来的新月体性肾小球肾炎。
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三、发病机制
RPGN根据免疫病理可分为三型，其病因及发病机制各不相同：①I型又称抗肾小球基底膜型肾小球肾炎，由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜（GBM）抗原相结合激活补体而致病。②Ⅱ型又称免疫复合物型，因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。③Ⅲ型为少免疫复合物型，肾小球内无或仅微量免疫球蛋白沉积。现已证实50%～80%该型患者为原发性小血管炎肾损害，肾脏可为首发、甚至唯一受累器官或与其他系统损害并存。原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常呈阳性。
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RPGN患者约半数以上有上呼吸道感染的前驱病史，其中少数为典型的链球菌感染，其它多为病毒感染，但感染与RPGN发病的关系尚未明确。接触某些有机化学溶剂、碳氢化合物如汽油，与RPGN I型发病有较密切的关系。某些药物如丙硫氧嘧啶（PTU）、肼苯达嗪等可引起RP（jNⅢ型。RPGN的诱发因素包括吸烟、吸毒、接触碳氢化合物等。此外，遗传的易感性在：RPN发病中作用也已引起重视。
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四、病理
肾脏体积常较正常增大。病理类型为新月体性肾小球肾炎。光镜下通常以广泛（50%以上）的肾小球囊腔内有大新月体形成（占肾小球囊腔50%以上）为主要特征，病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体。另外，Ⅱ型常伴有肾小球内皮细胞和系膜细胞增生，Ⅲ型常可见肾小球节段性纤维素样坏死。免疫病理学检查是分型的主要依据，I型Ig；及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布；Ⅱ型Ig及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁；Ⅲ型肾小球内无或仅有微量免疫沉积物。电镜下可见Ⅱ型电子致密物在系膜区和内皮下沉积，工型和Ⅲ型无电子致密物。
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五、临床表现
我国以Ⅱ型多见，I型好发于青、中年，Ⅱ型及Ⅲ型常见于中、老年患者，男性居多。 患者可有前驱呼吸道感染，起病多较急，病情急骤进展。以急性肾炎综合征（起病急、血尿、蛋白尿、尿少、水肿、高血压），多在早期出现少尿或无尿，进行性肾功能恶化并发展成尿毒症，为其I临床特征。患者常伴有中度贫血。Ⅱ型患者约半数可伴肾病综合征，Ⅲ型患者常有不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。
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六、实验室检查
免疫学检查异常主要有抗GBM抗体阳性（I型）、ANCA阳性（Ⅲ型）。此外，Ⅱ型患者的血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性，并可伴血清C3降低。B型超声等影像学检查常显示双肾增大。
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七、诊断
凡急性肾炎综合征伴。肾功能急剧恶化，无论是否已达到少尿性急性肾衰竭，应疑及本病并及时进行肾活检。若病理证实为新月体性肾小球肾炎，根据临床和实验室检查能除外系统性疾病，诊断可成立。
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八、鉴别诊断
（一）引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病
1．急性肾小管坏死 常有明确的肾缺血（如休克、脱水）或肾毒性药物（如肾毒性抗生素）或肾小管堵塞（如血管内溶血）等诱因，临床上肾小管损害为主（尿钠增加、低比重尿及低渗透压尿），一般无急性肾炎综合征表现。
2．急性过敏性间质性肾炎 常有明确的用药史及部分患者有药物过敏反应（低热、皮疹等）、血和尿嗜酸性粒细胞增加等，可资鉴别，必要时依靠肾活检确诊。
3．梗阻性肾病患者常突发或急骤出现无尿，但无急性肾炎综合征表现，B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。
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