文档介绍：平山病（Hirayama disease,HD）
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概括：
又称青少年上肢远端肌萎缩症；
日本人平山惠造于1959年首次报道；
为良性自限性运动神经元疾病；
亚洲国家多见，好发于青少年男性（15-25岁），男：女=20:1，无明显的家族史。
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发病机制
1、脊髓动力学说：Hirayama等认为，长期维持屈颈姿势，硬膜囊后壁被牵拉、前移，从后方推压低位颈髓，最终使缺血缺氧最敏感的颈髓前角运动细胞发生变性，引起所支配肌肉的神经源性损害。
2、生长发育失衡学说：Tom等认为，身高快速增长的青少年，颈髓后根的生长速度不能赶上手臂的生长，致C5-T1后根相对缩短，屈颈时，颈髓后根将低位颈髓拉向前方，使颈髓受到前方椎体的压迫。
3、运动神经元病学说：Schroder R等认为，此病是介于肌萎缩侧索硬化症和进行性脊肌萎缩症中的一种特殊类型（受质疑）。
4、遗传学机制学说：Nalini Ad等认为，部分患者为家族性，与基因突变有关，尤其是SOD（超氧化物歧化酶）基因突变，会导致天门冬氨酸取代丙氨酸（无定论）。
5、免疫机制学说：部分学者认为，与过敏体质有关（无定论）。
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临床表现：
青春早期，隐匿起病，表现为上肢远端肌无力、肌萎缩；
肌萎缩局限于手及前臂，桡侧肌肉一般不受累，手的骨间肌、大小鱼际肌、前臂尺侧肌肉萎缩较重，使上肢呈“斜坡样”，表现为特征性前臂斜坡样肌萎缩；
大部分患者表现为单侧发病，少数表现为不对称性双侧发病，极少数表现为对称性双侧发病；
多数患者有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境中肌无力症状加重，手指伸展时常发生束颤；
腱反射正常，偶有下降，无感觉障碍；
病后1-5年病情开始稳定，但极少数患者肌肉萎缩仍缓慢进展。
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肌萎缩
肌萎缩多以手掌鱼际肌及骨间肌为主，部分伴有前臂尺侧肌群萎缩，肱桡肌相对轻，呈“斜坡状”。
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平山病的诊断标准：临床依据
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颈椎MRI扫描
1、自然位
2、过屈位
3、增强
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MRI表现(1)
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自然位：
颈椎生理曲度变直；
髓内T2稍高信号影（强化？）；
低位颈髓萎缩、变扁（C6）；
伴有节段性椎间盘膨出及突出;
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脊髓曲线异常
从C2-C7椎体后缘画一直线，当C3-C6椎体后缘与直线相交为异常。
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髓内异常信号
文献报道：多位于前角，增强后可强化，也可不强化；
原因：长期反复受压，局部前角细胞变性坏死。
C4-C6水平T2梭形高信号
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低位颈髓萎缩、变扁，椎间盘膨出
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