文档介绍：新生儿贫血与输血疗法
2022/4/26
纲 要
胎儿期及新生儿期红细胞系统的特点
新生儿贫血
早产儿贫血
贫血的诊断
贫血治疗
胎儿期红细胞的发育
中胚层造血期
胚胎2-3周开始，第6周减少，3个月末消坏（溶血）
自身免疫性溶血
定义：由于体内产生于自身红细胞抗原起反应的自身红细胞抗体，是红细胞破坏而引起的一种溶血性疾病。
病因
感染：CMV，风疹，败血症，EBV
免疫失控：疫苗，代谢紊乱
遗传：新生儿红斑狼疮
病理性贫血 红细胞破坏（溶血）
新生儿红斑狼疮
母体产生抗胞浆的自身抗体RO/SSA，La/SSB
通过胎盘
患母多有发病
特点：皮肤暂时性狼疮样皮疹
先天性心脏传导阻滞
血液改变：溶贫，粒减，血小板减少，肝脾大
女：男= ：1
病理性贫血 红细胞破坏（溶血）
药物引起溶血性贫血
诱发红细胞酶缺乏（G-6-PD）
诱发不稳定Hb：VitE缺乏（早产儿6-8周）
药物或其***引起免疫溶血：青霉素、奎宁、磺***等
病理性贫血 红细胞破坏（溶血）
红细胞酶的缺陷
可引起新生儿期贫血和黄疸
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷病
中国两广高发：%，%
X染色体长臂基因，男：女 = 2：1
诱因：感染、缺氧窒息、酸中毒、氧化剂类药物
诊断：家族史、高胆、G-6-PD测定
病理性贫血 红细胞破坏（溶血）
红细胞***酸激酶缺陷病（PK）
常染色体隐性遗传病
-%
病理性贫血 红细胞破坏（溶血）
红细胞形态异常
特点：黄疸、脾大、网织红增多、红细胞脆性增加
遗传性球形红细胞增多症
常染色体显性，10-20% 散发
50%新生儿期出现症状
涂片：小球形红细胞
病理性贫血 红细胞破坏（溶血）
遗传性椭圆形红细胞增多症
常染色体显性或隐性
涂片：椭圆形、卵圆形、雪茄形、碎裂红细胞
多在生后6-10周发病，新生儿期少
病理性贫血 红细胞破坏（溶血）
遗传性东南亚卵圆形红细胞增多症
遗传性口形红细胞增多症
婴儿固缩红细胞增多症
原因不明的非免疫性溶血性贫血
红细胞形态不规则、扭曲、染色深、有棘刺状突起
可见于G6PD，PK，Vit E缺乏等
病理性贫血 红细胞破坏（溶血）
血红蛋白病
正常Hb四联体2 α ，2 β
地中海贫血
家族性单基因常染色体隐性遗传
其他异常血红蛋白病
病理性贫血 红细胞生成减少
纯红细胞再障
常染色体隐性遗传
正色素性大细胞贫血，RBC表面有i 抗原
EPO增加，不能促红细胞生成（红系干细胞缺乏）
感染
获得性， 先天性
营养性缺陷
铁、叶酸、B12、
先天性白血病
早产儿贫血
生理性
生后4 — 8周大最低值 - ：96±14g/L
<: 78±14g/L
原因：
RBC寿命短
生长迅速，血容量扩大导致稀释
EPO生成减少
医源性失血
营养因素
早产儿贫血
相关营养因素
铁 胎儿期恒定铁含量75mg/Kg
存在形式：血红蛋白铁，组织铁，贮存铁
铁贮存量 出生Hb
足月儿骨髓铁贮存20-24周耗尽，早产8周
早产儿贫血
补铁 缺铁与早产儿贫血不成正比，早期补铁不能预防Hb
生后2周至2个月开始，持续12-15个月
量：-：2mg/
1-：3mg/
铜 促进铁的吸收和贮存铁的释放
早产儿需铜量：80ug/
Vit E 抗氧化剂？
叶酸
贫血诊断
贫血诊断
病史
家族史：遗传性疾病
母亲病史：孕期用药、感染
产科病史：前置胎盘、产伤
贫血出现时间，有无黄疸
贫血诊断
实验室
RBC计数、Hb、Hct
网织红细胞：出血和溶血 ，产生障碍
周围血涂片：RBC形态异常
胆红素：溶血性和内出血 ，外出血
Coombs’：免疫性溶血
其他
输血疗法
指针（争议）
24小时内，V Hb < 130g/L
急性失血> 10%血容量
有心肺疾病时放宽输血指针
出现贫血相关症状
输血疗法
血源选择
新鲜、库存
全血（Hct = ）、红细胞（Hct = ）
同型血（除血型不合溶血病外）
输血量
10-15 ml/Kg
须全