文档介绍：关于白塞氏病
第一张，共三十一张，创建于2022年，星期日
概念：
Behcet 病
白塞氏病(Behcet Disease) 贝赫切特综合征为病因尚不明确的多系统、炎性、复发性、慢性血管性疾病。 关于白塞氏病
第一张，共三十一张，创建于2022年，星期日
概念：
Behcet 病
白塞氏病(Behcet Disease) 贝赫切特综合征为病因尚不明确的多系统、炎性、复发性、慢性血管性疾病。 ?
第二张，共三十一张，创建于2022年，星期日
一、流行病学
主要发生于远东、中东、地中海沿岸的一些国家，日本、土耳其发病率高，我国亦非少见。
本病好发于20－40岁青壮年???
男性多于女性。
第三张，共三十一张，创建于2022年，星期日
主要的临床表现为反复的口腔溃疡、眼睛炎症、***溃疡以及皮肤损害。
失明、神经系统或消化系统受累、静脉血栓形成和动脉瘤为该病最严重的表现。
第四张，共三十一张，创建于2022年，星期日
二、病因与发病机制
病因不明，发病机制复杂
第五张，共三十一张，创建于2022年，星期日
与发病有关的因素：
感染因素：病毒、细菌
免疫因素：自身抗原
多种免疫功能异常
免疫遗传：HLA-B5、B51
嗜中性粒细胞异常
凝血功能亢进、纤溶功能低下
第六张，共三十一张，创建于2022年，星期日
第七张，共三十一张，创建于2022年，星期日
内皮损伤
高凝状态
基因突变
高半胱氨酸血症
高免疫激活状态
血流速度减慢或体积变化
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三、临床表现
RAU是BD最常见的首发症状
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⑴眼部表现：
△反复发作的葡萄膜炎：
前段：
非肉芽肿性葡萄膜炎，约25％患者
伴有前房积脓
后段：
视网膜脉络膜炎和视网膜血管炎
视网膜水肿、渗出、出血
血管鞘、血管闭塞
黄斑病变、缺血性视神经病变
玻璃体混浊
第十一张，共三十一张，创建于2022年，星期日
△其他： 巩膜炎
丝状角膜炎
角膜溃疡
眼外肌麻痹等
△并发症：并发性白内障
继发性青光眼
视神经萎缩
眼球萎缩
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血管病变：主要表现为血管炎
血栓性静脉炎为多见
神经系统损害
消化系统损害
肺部损害
其他：副睾炎、泌尿系统异常
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眼底出血
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第十五张，共三十一张，创建于2022年，星期日
第十六张，共三十一张，创建于2022年，星期日
第十七张，共三十一张，创建于2022年，星期日
皮下结节
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皮肤打针后第一天
皮肤打针后第二天
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NBD
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第二十一张，共三十一张，创建于2022年，星期日
诊断标准 （根据 2013 年国际 BD 研究组发布的 BD 最新国际标准诊断）
1
复发性口腔溃疡
2
2
复发性***溃疡
2
3
眼病病变 ,
包括葡萄膜炎、角膜溃疡、前
房积脓等；
2
4
皮肤损害：
包括结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮炎等
1
5
针刺反应阳性
1
6
血管病变
1
7
神经系统损害
1
前 3 条每条评分为 2 分，后 4 条每条评
分为 1 分；若 7 个条件的总评分≥ 4 分可以诊断为
BD。
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六、鉴别诊断
强直性脊椎炎
Crohn病
Reiter综合征
溃疡性结肠炎
感染性眼内炎
钩端螺旋体感染
结节病
视网膜中央静脉栓塞
多发性出血性视网膜血管