文档介绍：慢性淋巴细胞白血病
【慢淋病因病理】
CLL是西方国家最常见的白血病类型,可占全部白血病例的1/,我国CLL约占白血病总数的3%以下。90%以上的CLL发病年龄在50岁以上,男性发病率高于女性,男:女=2:1。
CLL病因不详,目前尚无证据说明逆转录病毒、电离辐射可引起该类型白血病;但发现几种因素与该病密切相关: 遗传性(种族和家庭性)及性别。
1、遗传因素有CLL或其他淋巴系统恶性疾病家族史者,直系亲属发病率较一般人群高3倍。CLL患者的亲属自身免疫病的发生率也明显增加。
2、染色体异常约50%的CLL患者具有染色体异常,常累及12或4号染色体,-8、i(7)、i(2p)、t(13;21)、+18、6q-、14q-、-X等异常均有报道。染色体异常与病程有关,疾病早期染色体异常占20%左右,晚期病例可达70%。CLL受累的染色体常涉及免疫球蛋白编码基因(如14号染色体的重链基因)或癌基因(如12号染色体的c-ras-Harvey和11号染色体的c-ras-Kirsten)。
【慢淋临床表现】
典型B细胞慢淋起病缓慢早期常无症状可在体检或血常规检查时偶然发现另一些则因淋巴结或肝脾肿大而被发现
(一)淋巴结肿大最常见(占70%)可为全身性轻至中度肿大偶可明显肿大无压痛触之有橡皮感与皮肤不粘连常见于颈部腋下及腹股沟等处扁桃
体泪腺唾液腺累及时可产生Mikulicz综合征
(二)肝脾肿大脾肿大常见(40%)轻至中度肿大晚期可达盆腔偶可发生脾梗死或脾破裂肝肿大(10%)程度不如脾脏当明显肿大伴肝功能损害常提示晚期病例
(三)其它脏器浸润表现50%患者有皮肤表现较慢粒多见特异性的如结节红皮病等也有非特异性如瘙痒症等胃及小肠浸润常见可见纳减腹胀消化不良黑粪腹泻等肺部浸润主要有弥漫性结节粟粒状浸润(40%)及胸腔积液(15%)胸水常血性也可因淋巴梗阻发生乳糜胸水骨骼病变常见的有脱钙及骨质稀疏(5%)溶骨少见病理检查60%以上患者肾脏双侧性白血病浸润但一般病变轻微约20%患者有蛋白尿及显微镜血尿神经系统病变有斑点状脑浸润甚至结节性脑瘤形成也可发生脑膜第7对颅神经下丘脑垂体及周围神经病变颅内压可增高
(四)%此外也可伴发类风湿性关节炎及重症肌无力等。
T细胞慢淋的临床特点是起病迅速肝脾肿大淋巴细胞中度增多常侵犯中枢神经系统性腺及真皮深部对治疗反应差生存时间短
症状和体征往往较血象发生明显改变晚些出现慢淋是一种中年以上人的疾病约90%的患者年龄超过50岁平均年龄为65岁许多病人是偶然发现淋巴细胞增多最早出现的症状常常是乏力疲倦体力活动时气促浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大常首先引起病人的注意晚期成串成堆直径可
达2~3cm无压痛质硬可移动肠系膜或腹膜后淋巴结可引起腹部或泌尿系统症状脾轻至中度肿大肝亦可肿大但不如慢粒显著稍晚出现食欲减退消瘦低热盗汗贫血等症状约10%或以上病人可发生自体免疫性溶血性贫血此时贫血常较严重并可出现黄疸晚期可有皮肤紫癜和出血倾向易感染尤其是呼吸道感染这与正常免疫球蛋白的产生减少有关可能成为死亡的直接原因另