文档介绍：拼音
duō náng luǎn cháo zōng hé zhēng
[编辑本段]英文参考
Stein-Leventhal syndrome
[编辑本段]【基本概述】
具有月经紊乱,闭经,无排卵,多毛,肥胖,不孕合并双侧卵巢增大呈囊性改变,称为多囊卵巢综合症。患者可具备以上典型症状,也可以只有部分症状,但因排卵障碍而致不孕则是多囊卵巢综合征的主要临床表现。多囊卵巢综合征的确切病因不详,目前认为是卵巢产生过多雄激素,而雄激素的过量产生是由于体内多种内分泌系统功能异常协同作用的结果。多囊卵巢综合症(polycystic ovary syndrome,PCOS;Stein-Leventhal Syndrome;sclerocystic ovary disease)是以慢性无排卵、闭经或月经稀发、不孕、肥胖、多毛和卵巢多囊性增大为临床特征的综合症候群。多囊卵巢综合征,是多内分泌轴功能紊乱所引起的疾病的终期卵巢病理改变,其最初的神经内分泌变化,是GnRH-GnH释放频率和脉冲振幅增加,LH/FSH比值增
[编辑本段]【病因】
多囊卵巢综合症的病因至今尚未定论,一些研究认为与以下几个方面有关(一)下丘脑垂体功能障碍 PCOS患者LH值高,FSH值正常或偏低,故LH/FSH之比大于3,LH对合成的促黄体生成激素释放激素(LH-RH)的反应增加,故认为下丘脑垂体功能失常是本征的启始发病因素,从而导致卵巢合成甾体激素的异常,造成慢性无排卵。LH水平升高不仅脉冲幅度增大,而且频率也增加,这可能是由于外周雄激素过多,被芳香化酶转化成过多的雄激素持续干扰下丘脑-垂体的功能。(二)肾上腺皮质机能异常部分PCOS患者肾上腺分泌的雄激素升高,此可能是肾上腺皮质P450c17酶的复合物调节失常使甾体激素在生物合成途中从17羟孕***至雌***缺乏酶的阻断。肾上腺机能异常可以影响下丘脑垂体-卵巢轴的关系异常与分泌异常。(三)胰岛素抵抗(insulin resistance)与高胰岛素血症目前认为胰岛素抵抗与高胰岛素血症是PCOS常见的表现。PCOS妇女胰岛素水平升高能使卵巢雄激素合成增加,雄激素活性增高可明显影响葡萄糖和胰岛素内环境稳定。伴有高雄激素血症的PCOS患者无论肥胖与否,即使月经周期正常,均伴有明显的胰岛素抵抗。也有学者认为高浓度的胰岛素可与胰岛素样生长因子I(IGF-I)受体结合,PCOS患者卵巢间质组织上IGF-I受体数目比正常者高,在胰岛素抵抗状态下,胰岛素对卵巢的作用可能通过IGF-I受体而发挥作用。胰岛素和黄体激素具有协同作用,前者可刺激颗粒细胞使之分泌孕***,使颗粒细胞黄体化,诱导颗粒细胞的LH受体,同时改变肾上腺皮质对ACTH的敏感性。(四)卵巢局部自分泌旁分泌调控机制异常目前多数学者推断PCOS患者卵泡内存在某些物质,如表皮生长因子(EGF)、转化生长因子a(TGFa)及抑制素(inhibin)等,抑制了颗粒细胞对FSH的敏感性,提高了自身FSH阈值,从而阻碍了优势卵泡的选择和进一步发育。即卵巢局部自分泌旁分泌调控机制异常,使优势卵泡选择受阻是PCOS的发病原因。(五)遗传因素有人认为PCOS是遗传性疾病,可能是伴性显性遗传方式。大多数患者具有正常的46,XX核型。染色体异常者表现为X染色体长臂缺失和X染色体数目及结构异常的嵌合体。(六)高泌乳素约20%~30%的PCOS患者伴
高泌乳素血症。有人认为PRL能刺激肾上腺皮质细胞分泌雄激素,因为肾上腺皮质细胞膜上有PRL受体。
[编辑本段]【病理】
典型的多囊卵巢呈双侧硬化性多囊性变。大体观卵巢被呈纤维化或胶元性增厚、坚韧、光滑,而呈牡蛎色或灰白色发光增强。体积较正常增大2倍。卵巢剖面可见被膜下多量直径2~7mm囊状卵泡或较大潴留卵泡囊肿。镜检卵泡内颗粒细胞少而稀疏,卵泡膜细胞增生。闭锁卵泡增多,极罕见有黄体和白体。
[编辑本段]【临床表现】
一、月经失调
表现为原发性闭经者仅占5%,而51~77%患者,呈现为继发性闭经,初潮年龄正常或延迟,继而月经稀发、月经过少或闭经。仍有规律月经者12%,功血伴黄体不健康22~29%。
二、不孕
74%(35~94%)系慢性无排卵所致。
三、多毛
69%(17~83%),多见于口唇、下颌颊侧、下腹、耻上、股内侧和小腿外侧,并伴有痤疮、脂溢和脱发。多毛与高雄激素血症非同步。(Lobo 1983).
四、肥胖
41%(16~49%),多始于青春期前后,渐进性,此与高雄激素血症同化作用和性腺外雌激素促进细胞肥胖大所致。
五、卵巢增生
50~75%,为双侧对称性多囊性增大2~4倍,或为子宫体积1/3~1/4为多囊型,亦有20~30%卵巢并不增大呈硬化型。
六、合并症
据统计≤40岁之子宫内膜癌