文档介绍：特发性膜性肾病治疗策略
特发性膜性肾病临床及病理特点
病理:肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积,导致毛细血管基底膜弥漫性增厚。
60%表现为肾病综合征, 约1/3自发缓解
1/3肾功能稳定,1/3发生肾功能不全
Fervenza, F. C. et al. Clin J Am Soc Nephrol 2008;3:905-919
光镜:基底膜增厚,钉突形成,无系膜细胞增生
免疫荧光:IgG和C3沉积
电镜:上皮下电子致密物沉积
Glassock RJ. N Engl J Med 2009
病理特点-上皮下免疫复合物沉积
A 循环免疫复合物沉积
B 原位免疫复合物形成
(循环抗体和足细胞自身
抗原结合)
C外源性抗原抗体复合物
结合至毛细血管壁
足细胞受损机制
上皮下免疫复合物的形成
补体激活
C5b-9膜攻击复合物形成
足细胞受损及病理改变
B细胞的增殖及活化
特发性膜性肾病发病机制
临床表现特点
肾综: 70%-80%
高血压: 13%-55%
肾静脉血栓形成:4%-52%,腰痛、
血尿、肾功能异常
肾功能突然恶化:低血容量,
肾静脉血栓形成
膜性肾病自然病程
蛋白尿持续
肾功能稳定
1/3
1/3
1/3
自发缓解
进行性发展
肾功能不全
CR,PR,NR的十年肾生存率比较
90%
50%
100%
Troyanov, Cattran et al KI 2004
控制蛋白尿是改善预后,减少ESRD发生的重要措施
特发性膜性肾病治疗策略
对症治疗
并发症治疗
分级治疗原则
免疫抑制剂治疗