副肿瘤综合症.ppt

文档介绍：副肿瘤综合征
一概述
副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndromes, NPS)是原发性恶性肿瘤(多为肺癌、乳腺癌、卵巢癌等)对神经系统和/或骨骼肌远隔效应(remote effect)所引起的一组临床症状群,它可以仅累及单一神经或肌肉而出现单一性临床表现,也可以广泛累及中枢、周围神经或肌肉而表现多重临床表现。
二病因和发病机制
。
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Furenaux等于1990年报道87%的NPS病人中枢神经系统中有特异性神经元抗核抗体(Hu抗体)合成。这是由于肿瘤细胞作为始动抗原,诱发机体产生高度特异性的Hu抗体参与机体的自身免疫反应。
二病因和发病机制
受损的神经系统部位最常见于周围神经的后根神经节,同时也可导致大脑、小脑、脑干、边缘叶、脊髓及神经肌肉接触点,其远隔效应是十分广泛的。
,导致神经系统疾病,如多灶性白质脑病(乳多空病毒引起的亚急性脱髓鞘脑病)。
、低血糖、低血钠和抗利尿激素增加,影响神经系统的代谢和营养障碍。
三、临床表现
(一)进行性/亚急性小脑变性
。原发肿瘤以肺癌、卵巢癌居多,乳腺癌、宫颈癌次之。
,浦肯野细胞大量脱失及血管周围淋巴细胞浸润为特征。
(一)进行性/亚急性小脑变性

急性亚急性起病,躯干、肢体共济失调,动作笨拙,构音障碍,眼球运动障碍,等。可伴有锥体束征及精神异常、认知障碍等大脑受损的表现。
(二)脑病和脑干脑病
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临床表现:常呈亚急性起病,逐渐进展。临床症状具有特征性的痴呆和明显的记忆功能障碍,特别是近事记忆障碍,常伴有精神症状、癫痫发作、肌阵挛、言语障碍等。