文档介绍：结外NK/T细胞淋巴瘤的治疗进展
WHO淋巴组织肿瘤分类(2008)
大颗粒T淋巴细胞白血病
NK细胞性慢性淋巴细胞增殖性疾病
侵袭性NK细胞白血病
儿童系统性EB病毒阳性的T细胞淋巴增殖性疾病
类水痘样淋巴瘤
***T细胞白血病/淋巴瘤
结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型
肠道病相关性T细胞淋巴瘤
肝脾T细胞淋巴瘤
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
蕈样真菌病
Sézary 综合征
原发于皮肤的CD30阳性的T细胞增殖性疾病
淋巴瘤样丘疹病
原发于皮肤的间变性大细胞淋巴瘤
原发于皮肤的γδ T细胞淋巴瘤
原发于皮肤的CD8阳性侵袭性嗜表皮的细胞毒性T细胞淋巴瘤
原发于皮肤的CD4阳性小/中间T细胞淋巴瘤
外周T细胞淋巴瘤,NOS
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤
间变性大细胞性淋巴瘤,ALK阳性
间变性大细胞性淋巴瘤,ALK阴性
NK/T淋巴瘤
概念
它是一组发生于淋巴结外,伴以坏死为主的血管损伤和破坏,细胞毒表型,和EBV相关为特征的淋巴瘤。因为多数病例为NK细胞肿瘤,少数为T细胞毒表型而命名为NK/T 。
中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会09年8月-11年2月份NHL-T亚型分类数量比例
病因及发病机制
鼻型N K/ T 细胞淋巴瘤与EB 病毒感染关
系密切,尤其是鼻腔病例,80 %~100 %都
存在EB 病毒感染,而鼻外部位NK/ T细胞
淋巴瘤EB 病毒的检出率则相对较低
( 15 %~50 %) 。
病理
病理:ENKL组织病理性特征为弥漫性淋巴瘤细胞浸润,呈血管中心性、血管破坏性生长,导致组织缺血坏死以及黏膜溃疡。因坏死常见,常漏诊。
化染色:胞质CD3e、CD56、CD2、CD4、CD5、CD7、CD8、CD20、PAX5、TIA-1、granzyme B、 Ki-67等和EBV-EBER原位杂交。
典型NK/T细胞淋巴瘤为CD3e、CD56、CD2、TIA-1、granzyme B、 Ki-67等和EBV-EBER(+)。
病理
由于治疗有所不同,西方病理如果EBV-EBER(-)则不予以诊断ENKL。我国患者较多,诊断经验丰富,即使EBV-EBER(-)也能诊断。本病需要与未分化癌相鉴别,常规标记会增加CK和EMA检测。
临床特征—侵犯部位
多发生于鼻腔,发生于沿中线部位包括鼻咽、鼻窦、上颚、扁桃体、下咽、咽、喉;
10% ENKL易发生于胃肠道、皮肤、唾液腺、肾上腺、脾脏和睾丸等。骨髓和中枢神经系统受侵罕见
临床特征—症状
常见症状为:鼻塞、鼻出血和面部肿胀,有时伴恶臭,B症状常见。