视神经脊髓炎.ppt

文档介绍：视神经脊髓炎
Devic 病
Devic综合症
Neulomyelitis optica NMO
定义
是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。
Devic在1894年复****了16例病例及其本人遇到的一例死亡病例,提出NMO具体的临床特征为
1)急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,
2)其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。
病因及发病机制
NMO病因及发病机制不清。
西方人MS以脑干病损为主,东方人MS以视神经和脊髓损害最常见;可能与遗传素质及种族差异有关。
病理
NMO的病理改变是脱髓鞘、硬化斑、和坏死,伴血管周围炎性细胞浸润。
主要累及视神经和视交叉;脊髓好发于胸段和颈段。
病损局限,破坏性病变较明显。
临床表现
1、发病年龄为5~60岁,以21~41岁最多,男女均可发病。
2、脊髓炎:急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎(ON),是本病特征性临床表现,可在短时间内连续出现,导致失明和截瘫,可有缓解和复发。
单项病程:70%常在数日内出现截瘫,约半数受累眼全盲;
复发型:发生截瘫约1/3,视力受累约1/4,临床事件间隔时间为数月至半年,移后三年内可有多次孤立的ON和脊髓炎复发。
4、急性横贯性脊髓炎是脊髓的急性进展性炎性脱髓鞘病变,已经证实,多为MS表现,呈单相性或慢性多相复发型。
虽然称之为横贯性,但临床常见的脊髓体征是不对称和不完全性的,多呈现播散性脊髓炎。
临床表现不完全横贯性、脊髓半离断或上升性脊髓炎,其特征是快速进展的(数小时或数天)下肢轻瘫、双侧Babinski征、感觉平面和括约肌功能障碍等。