文档介绍：表皮样囊肿和皮样囊肿 epidermoid cyst and dermoid cyst
一、表皮样囊肿 (eoidermoid cyst)
表皮样囊肿又称为胆脂瘤或珍珠瘤,是先天性生长缓慢的良性肿瘤,是神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致,其发病率甚低,%,占颅内肿瘤的2~3%。
临床特征
男性发病略多于女性,:1。
年龄分布很广,以20~50岁多见。
颅内的表皮样囊肿根据其部位分为硬膜内型(约90%)和硬膜外型(10%)。硬膜内型分为脑内型和脑外型,前者可见于脑室和脑实质内,以第四脑室、侧脑室前角和脑实质内常见,后者常见于桥小脑角区,其次为鞍旁、中颅窝等。硬膜外型少见。
临床特征
椎管内的表皮样囊肿多发生于髓外硬膜内,约1/3的发生于髓内,少数发生于硬脊膜外。以腰骶部多见。
临床特征
临床症状与肿瘤所在部位有关,桥小脑角
区的肿瘤主要为三叉神经痛,后颅凹肿瘤可出现小脑症状,鞍区和中颅凹的肿瘤可表现为视力障碍和视野缺损等,椎管内的肿瘤多表现为腰部疼痛、运动障碍和膀胱、直肠功能障碍。
病理表现
表皮样囊肿于胚胎3~5周神经管闭合期间上皮组织移置于神经管内发展而成,它通过进行性脱屑而生长,由细胞脱屑、角质素和胆固醇组成。
表皮样囊肿由内层层状的鳞状上皮和外层的纤维囊构成。肿瘤质地柔软,有包膜,囊液内因含有角蛋白和胆固醇,呈白色蜡样结构。由于其外形呈颗粒状,似珍珠,故又名“珍珠瘤”。肿瘤内不含皮肤附件如毛发、汗腺等。
影像学表现
MRI:信号接近于脑脊液信号,T1加权像上呈略高于脑脊液的均匀低信号,其内布满细小颗粒样物质,T2加权像上呈均匀高信号,随TE时间的延长信号渐高,肿瘤内若伴有钙盐沉着、陈旧出血时,信号变得极其复杂。Gd-DTPA造影后多数肿瘤无强化,在有肉芽肿形成、大血管包饶、周围组织胶样变性及肿瘤恶变时,可出现强化。
钻缝样生长,包绕神经和血管
循邻近脑沟、裂、池“塑形性”生长。
CT:中颅窝占位性病变,病变形态不规则,其内以低密度为主,夹杂等密度,病变向鞍上池延伸