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蚕豆病的护理查房.ppt

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蚕豆病的护理查房.ppt

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何顺秋月
定义
发病机制
临床表现
实验室检查
护理诊断
护理措施
健康宣教
什么是
蚕豆病?
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱
氢酶(G-6-PD)缺乏所导致
的疾病,表现为在遗传性葡萄
糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)
缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆
或接触蚕豆花粉后突然发生的
急性血管内溶血。蚕豆病又称
胡豆黄。
蚕豆病好发
每年的三到五月间蚕豆成熟季节。
40%患者有家族史且男性多于女性,***发病率低于患儿
在食用新鲜蚕豆后几个小时(最短2小时)至几天(一般1-2天,最长15天)突然发作,呈现急性血管内溶血的临床表现和实验室检查结果。其严重程度与食蚕豆的量无关,从发作到尿隐血转阴,溶血停止约为7天,溶血成自限性。
发病机制
致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红
细胞被破坏而致病。
临床症状
大多食蚕豆后1至2天发病,早期症状有厌食、
疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹痛,
接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸,
血红蛋白尿,尿呈酱油色和贫血症状。严
重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭,
重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此后
体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。
与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻
和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约
50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和
急性肾衰竭,若急救不及时常于1~2日内死亡。
实验室检查
血象
1、血红蛋白急剧下降。重者降低至10克 /升以下
2、×1012/升以下
3、网织红细胞明显升高>
4、白细胞升高
尿检查
1、尿呈酱油色、浓茶色或洗肉水色
2、尿隐血实验阳性率可达60-70%
3、尿检验可见蛋白、红细胞及管型,尿胆原及尿胆素均成阳性
急救处理
立即人工催吐
予1:5000高锰酸钾溶液洗胃
25%硫酸镁口服导泻
予大剂量糖皮质激素
必要时换血或输入血液
碱化尿液适当静脉补液和使用利尿剂
护理诊断
体温过高:与感染引起发热有关
组织灌注量不足:与溶血引起的
急性贫血有关
营养不良:低与机体需要量与疾
病导致食欲减退有关
有皮肤完整性受损的危险: 与溶
引起的黄疸有关
照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及
治疗效果的担忧有关
护理措施