文档介绍：该【格林巴利综合征诊疗指南 】是由【青山代下】上传分享，文档一共【4】页，该文档可以免费在线阅读，需要了解更多关于【格林巴利综合征诊疗指南 】的内容，可以使用淘豆网的站内搜索功能，选择自己适合的文档，以下文字是截取该文章内的部分文字，如需要获得完整电子版，请下载此文档到您的设备，方便您编辑和打印。中国吉兰-巴雷综合征(格林-巴利综合征)诊治指南(中华神经科杂志2010年8月第43卷第8期ChinJNeurol,August2010,Vol43,)中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组-吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)是一类免疫介导(de),临床症状多在2周左右达到高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin,IVIg)和血浆交换(PE)(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acutemotoraonalneuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acutemotor-sensoryaonalneuropathy,AMSAN)、MillerFisher综合征(MillerFishersyndrome,MFS)、急性泛自主神经病(acutesensoryneuropathy,ASN)、诊断(一)AIDPAIDP是GBS中最常见(de)类型,也称经典型GBS,、临床特点[1-3]:(1)任何年龄、任何季节均可发病.(2)前驱事件[3-4]:常见有腹泻和上呼吸道感染,包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、支原体或其他病原菌感染,疫苗接种,手术,器官移植等.(3)急性起病,病情多在2周左右达到高峰.(4)弛缓性肢体肌肉无力是AIDP(de),数日内逐渐加重,少数患者病初呈非对称性;肌张力可正常或降低,腱反射减低或消失,而且经常在肌力仍保留较好(de)情况下,腱反射已明显减低或消失,(de)脑神经(de)运动功能障碍,以面部或延髓部肌肉无力常见,且可能作为首发症状就诊;极少数患者有张口困难,,,下肢疼痛或酸痛,、实验室检查:(1)脑脊液检查:①脑脊液蛋白细胞分离是GBS(de)特征之一,多数患者在发病几天内蛋白含量正常,2~4周内脑脊液蛋白不同程度升高,;糖和***化物正常;白细胞计数一般<10106/L.②部分患者脑脊液出现寡克隆区带.③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性.(2)血清学检查:①少数患者出现肌酸激酶(CK)轻度升高,肝功能轻度异常.②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性[3].③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体[5],抗巨细胞病毒抗体等.(3)部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌.(4)神经电生理:主要根据运动神经传导测定,提示周围神经存在脱髓鞘性病变,、尺神经、(de)程度与疾病严重程度相关,在病程(de):①运动神经传导:至少有2根运动神经存在下述参数中(de)至少1项异常:%以上;%以上;%以上和(或)出现率下降等;:周围神经近端与远端比较,poundmuscleactionpotential,CMAP)负相波波幅下降20%以上,时限增宽<15%;:周围神经近端与远端比较,CMAP负相波时限增宽15%以上[6-7].当CAMP负相波波幅不足正常值下限(de)20%时,检测传导阻滞(de)可靠性下降.②感觉神经传导:一般正常,但异常时不能排除诊断.③针电极肌电图:单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常,如果继发轴索损害,、高波幅、多相波增多及运动单位丢失.(5)神经活体组织检查:,部分出现吞噬细胞浸润,:(1)常有前驱感染史,呈急性起病,进行性加重,多在2周左右达高峰.(2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力,重症者可有呼吸肌无力,四肢腱反射减低或消失.(3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍.(4)脑脊液出现蛋白-细胞分离现象.(5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F异常、传导波阻滞、异常波形离散等.(6):如果出现以下表现,则一般不支持GBS(de)诊断:①显着、持久(de)不对称性肢体肌无力.②以膀胱国直肠功能障碍为首发症状或持久(de)膀胱和直肠功能障碍.③脑脊液单核细胞数超过50106/L.④脑脊液出现分叶核白细胞.⑤存在明确(de)(de)疾病包括:脊髓炎、周期性麻痹、多发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶解症、白喉神经病、莱姆病、卟啉病周围神经病、癔症性瘫痪以及中毒性周围神经病,如重金属、药物、肉毒***中毒等.(二)AMANAMAN以广泛(de)[1,8]:(1)可发生在任何年龄,儿童更常见,男女患病率相似,国内患者在夏秋发病较多.(2)前驱事件:多有腹泻和上呼吸道感染等,以空肠弯曲菌感染多见.(3)急性起病,平均6~12d达到高峰,少数患者在24~48h内即可达到高峰.(4)对称性肢体无力,部分患者有脑神经运动功能受损,,:(1)脑脊液检查:同AIDP.(2)血清免疫学检查:部分患者血清中可检测到抗神经节甘脂GM、1GD抗体,部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性[5].(3)电生理检查:电生理检查内容与AIDP相同,诊断标准如下:1a①运动神经传导:%以上,严重时引不出CMAP波形,2~(de)异常外,所有测定神经均不符合AIDP标准中脱髓鞘(de)电生理改变(至少测定3条神经)[9].②感觉神经传导测定:通常正常.③针电极肌电图:早期即可见运动单位募集减少,发病1~2周后,肌电图可见大量异常自发电位,此后随神经再生则出现运动单位电位(de)时限增宽、波幅增高、:参考AIDP诊断标准,突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累,并以运动神经轴索损害明显.(三)AMSANAMSAN以广泛神经根和周围神经(de)运动与感觉纤维(de):(1)急性起病,平均在6~12d达到高峰,少数患者在24~48h内达到高峰.(2)对称性肢体无力,多有脑神经运动功能受累,重症者可有呼吸肌无力,,:(1)脑脊液检查:同AIDP.(2)血清免疫学检查:部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂抗体.(3)电生理检查:除感觉衰竭传导测定可见感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形外,其他同AMAN.(4)腓肠神经活体组织检查:腓肠神经活体组织病理检查不作为确诊(de)必要条件,:参照AIDP诊断标准,突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显.(四)MFS[10-11]与经典GBS不同,以眼肌麻痹、:(1)任何年龄和季节均可发病.(2)前驱症状:可有腹泻和呼吸道感染等,以空肠弯曲菌感染常见.(3)急性起病,病情在数天至数周内达到高峰.(4)多以复视起病,也可以肌痛、四肢麻木、,部分患者有眼睑下垂,少数出现瞳孔散大,,腱反射减低或消失,肌力正常或轻度减退,部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力,四肢远端和面部麻木和感觉减退,:(1)脑脊液检查:同AIDP.(2)血清免疫学检查:[3].(3)神经电生理检查:感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降,传导速1b度减慢;脑神经受累者可出现面神经CMAP波幅下降;瞬目反射可见R、(de):(1)急性起病,病情在数天内或数周内达到高峰.(2)临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状,肢体肌力正常或轻度减退.(3)脑脊液出现蛋白-细胞分离.(4):需要鉴别(de)疾病包括与GQ抗体相关(de)Bickerstaff脑干脑炎、急性眼外肌麻痹、脑干梗死、1b脑干出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力等.(五)急性泛自主神经受累为主较少见,:(1)前驱事件:患者多有上呼吸道感染及消化道症状.(2)急性发病,快速进展,多在1~2周内达高峰,少数呈亚急性发病.(3)临床表现:视物模糊,畏光,瞳孔散大,对光反应减弱或消失,头晕,体位性低血压,恶心呕吐,腹泻,腹胀,重症者可有肠麻痹、便秘、尿潴留、阳痿、热不耐受、出汗少、.(4)肌力正常,:(1)脑脊液出现蛋白-细胞分离.(2)电生理检查:、R-(de):(1)急性发病,快速进展,多在2周左右达高峰.(2)广泛(de)交感神经和副交感神经功能障碍,不伴或伴有轻微肢体无力和感觉异常.(3)可出现脑脊液蛋白-细胞分离现象.(4)病程呈自限性.(5):其他病因导致(de)自主神经病,如中毒、药物相关、血卟啉病、、急性感觉神经元神经病、交感神经干炎等.(六)ASN少见,:(1)急性起病,在数天至数周内达到高峰.(2)广泛对称性四肢疼痛和麻木,感觉性共济失调,明显(de)四肢和躯干深、.(3)自主少见受累轻,肌力正常或有轻度无力.(4):(1)脑脊液出现蛋白-细胞分离.(2)电生理检查:感觉神经传导可见传导速度轻度减慢,(de):(1)急性起病,快速进展,多在2周左右达高峰.(2)对称性肢体感觉异常.(3)可有脑脊液蛋白-细胞分离现象.(4)神经电生理检查提示感觉神经损害.(5)病程有自限性.(6):其他导致急性感觉神经病(de)病因,如糖尿病痛性神经病,中毒性神经病,急性感觉自主神经元神经病,干燥综合征合并神经病,、治疗(一):有明显(de)自主神经功能障碍者,应给予心电监护;如果出现体位性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时,:有呼吸困难和延髓支配肌肉麻痹(de)患者应注意保持呼吸道通畅,,伴有呼吸肌受累者,应该严密观察病情,若有明显呼吸困难,肺活量明显降低,血氧分压明显降低时,应尽早进行气管插管或气管切开,机械辅助通气.