文档介绍：心肌淀粉样变性
定义:是由于淀粉样蛋白(不可溶的纤维性的淀粉物质)沉积在细胞外基质,造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病。
根据累及器官可分为局限性和系统性淀粉样变。以系统性多见。
除脑组织以外,几乎所有的器官均可以累及,包括肾脏、心脏、肝脏、胃肠道、皮肤和外周神经等多种器官组织。
淀粉样变性(amyloidosis)
心肌淀粉样变性(Cardiac Amyloidosis)
指淀粉样物质沉积在心肌内,临床常表现为限制型心肌病/难治性心力衰竭,伴或不伴各种类型的传导阻滞。
心肌淀粉样变性多见于各种系统性淀粉样变性。
分型:
根据淀粉样蛋白质前体物质的化学性质分类:
:免疫球蛋白轻链沉积,90%的患者血清游离轻链浓度升高,以型轻链更明显。90%的原发性淀粉样变性累及心脏导致心肌淀粉样变性。
:有TTR(甲状腺运载蛋白)基因突变导致TTR变体沉积。
:野生型TTR沉积。
4. 继发性:血清淀粉样蛋白A的沉积,很少累及心脏。
:心房利钠肽的沉积。
病理生理
由于淀粉样物质浸润并在间质沉积,导致细胞代谢、钙离子转运、受体调节的改变和细胞水肿。
早期舒张功能减退以后发展为限制型心肌病最后为难治性充血性心力衰竭。
如果影响到心脏传导系统可导致多种难治性心律失常,严重时需要安装临时起搏器。
肺血管淀粉样变可导致肺动脉高压和肺心病。
如何诊断心肌淀粉样变?
结合心电图、心超、CMR,确诊要靠组织病理学检查。
异常心电图存在于90%的患者中,主要有两种异常表现:
,见于46—71%的患者。
(R波递增不良),见于50%的患者。
心脏超声检查的特点:
,合并特征性的回声增强(颗粒状闪烁样表现、“雪花状”回声)
,左室心腔正常或缩小
3. 瓣膜增厚或反流,心包积液
,左室射血分数多
正常或轻度下降,晚期有充盈压增高的
限制型表现。
心脏磁共振显像
,但是重复性好,组织分辨率更高。
,为弥漫性钆延迟强化图像,有助于和肥厚性心肌病(扎延迟扫描为肥厚心肌内斑片样钆延迟强化)的鉴别。