文档介绍：该【从一例疑难病认识IgG4相关性疾病 】是由【小落意】上传分享，文档一共【39】页，该文档可以免费在线阅读，需要了解更多关于【从一例疑难病认识IgG4相关性疾病 】的内容，可以使用淘豆网的站内搜索功能，选择自己适合的文档，以下文字是截取该文章内的部分文字，如需要获得完整电子版，请下载此文档到您的设备，方便您编辑和打印。工作总结/述职报告/季度汇报/,女,49岁因“右颌下腺肿大5年,口干眼干2年,左颌下腺肿大1月”入院 患者5年前无明显诱因出现右颌下腺肿大,无疼痛,间断自服抗炎药无好转,且肿大逐渐加重,遂于当地医院行右颌下腺切除术,病理提示右颌下腺淋巴组织增生。未行特殊处理。2年前患者出现口干眼干,进食干性食物需饮水,眼干伴视物模糊,且双眼睑外侧出现黄豆大小硬结,泪腺彩超提示米库利兹病,1月前出现左侧颌下腺肿大,病程中鼻塞明显,平素左上腹腹胀不适,偶有胸痛、胸闷、气短,无发热,无皮疹、口腔溃疡、关节疼痛、光过敏、雷诺现象。大小便、体力体重变化不明显既往体健,否认特殊病史查体:℃,P80次/分,R18次/分,BP100/70mmHg,浅表淋巴结未触及,双眼睑外侧均可触及黄豆大小硬结,无压痛,左颌下腺可触及大小约5cm*3cm肿块,口腔无溃疡,无猖獗齿,双肺呼吸音清晰,未及干湿性啰音,心律齐,无杂音,腹软,左上腹轻压痛,无反跳痛,肝脾肋下未及,双下肢不肿入院检查:血常规正常,尿常规基本正常肝肾功电解质、心肌酶谱、淀粉酶正常RF、ASO、CRP正常,IgG14g/L,,,补体正常,ESR26mm/h,乙丙艾梅正常,肿瘤标志物、甲功正常自身抗体(ANA系列、ANCA)抗心磷脂抗体均阴性心电图正常腹部彩超:胆囊多发息肉,胰腺体尾部低回声区,心脏彩超无异常,双侧腮腺、颌下腺、颈部淋巴结彩超:右侧腮腺多发低回声,双侧颌下腺多发低回声,双侧颈部及颌下区淋巴结显示肺部CT无明显异常,左侧胸腔内限局性增厚伴钙化胰腺增强CT:胰腺体积增大,建议MRI检查胰腺MRI:胰腺体尾部增粗伴信号异常。唇腺活检:间质纤维组织增生,有较多淋巴细胞浸润形成淋巴滤泡,部分为浆细胞,免疫组化:CD20滤泡(+),CD3部分(+),CD38(+),IgG4阳性浆细胞超过总浆细胞总数50%血清IgG4::IgG4相关性疾病治疗:给予强的松20mg/d、甲氨蝶呤、羟***喹口服,2周后患者双眼睑外侧硬结消失,左侧颌下腺肿大较前变小,鼻塞及左上腹不适好转,1月后左侧颌下腺肿块消失,激素规律减量,病情平稳IgG4相关性疾病一类原因、机制不明的进行性自身免疫病:血清IgG4水平显著增高,受累组织和器官由于大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润,进而组织纤维化发生肿大或增生性/结节性病变,常伴阻塞性静脉炎。认识历史2019年由Yoshida提出自身免疫性胰腺炎,并认为该病的发病机制和自身免疫性因素相关。2019年首次介绍AIP与IgG4+浆细胞的关系,提出唾液腺、胆管和腹膜后组织等的类似病变,活检标本显示:大量IgG4阳性淋巴细胞浸润。2019年Kamisawa等首次引入IgG4相关性疾病的概念,又称为IgG4阳性多器官淋巴细胞增生综合征。2019年在AutoimmunRev杂志上宣布该种疾病的诞生。嗜酸性血管中心性纤维化闭塞性静脉炎