1 / 32
文档名称:

常见疾病病因与治疗方法——肌强直行肌病.ppt

格式:ppt   大小:1,787KB   页数:32页
下载后只包含 1 个 PPT 格式的文档,没有任何的图纸或源代码,查看文件列表

如果您已付费下载过本站文档,您可以点这里二次下载

分享

预览

常见疾病病因与治疗方法——肌强直行肌病.ppt

上传人:落意心 2024/4/16 文件大小:1.75 MB

下载得到文件列表

常见疾病病因与治疗方法——肌强直行肌病.ppt

相关文档

文档介绍

文档介绍:该【常见疾病病因与治疗方法——肌强直行肌病 】是由【落意心】上传分享,文档一共【32】页,该文档可以免费在线阅读,需要了解更多关于【常见疾病病因与治疗方法——肌强直行肌病 】的内容,可以使用淘豆网的站内搜索功能,选择自己适合的文档,以下文字是截取该文章内的部分文字,如需要获得完整电子版,请下载此文档到您的设备,方便您编辑和打印。CuteUintagestyle常见疾病病因与治疗方法——肌强直行肌病AddyourtexthereandwritedownyouropninonthankyouaddyourtexthereUintageUintage肌强直(myotonia)是肌肉松弛障碍的病态现象,表现骨骼肌在随意收缩或物理刺激引起收缩后不能立即松弛、肌肉僵硬。其原因主要由于肌膜对某些离子通透性异常而引起,如强直性肌营养不良症,其肌膜对钠离子通透性增加;先天性肌强直则对***离子通透性减低。Delege(1890)首先描述肌强直表现为骨骼肌收缩后不能立即松弛,肌强直时肌电图连续高频后放电现象。一、强直性肌营养不良症(myotonicdystrophy,MDD病因及发病机制1、强直性肌营养不良症1型:是多系统受累的常染色体显性遗传疾病,-(CTG)重复序列扩增,这一基因编码的蛋白被称为肌强直性蛋白激酶。该病基因外显率为100%。全球患病率为3~5/10万,无地理或种族的差异,是成年人最常见的肌营养不良症。发病机制不清,可能与骨骼肌膜、红细胞膜、晶状体膜和血管膜等广泛的膜异常。临床多组肌群萎缩和肌强直外,或晶状体、皮肤、心脏、内分泌和生殖系统等损害。2、强直性肌营养不良症2型:遗传方式不同,如近端肌强直性肌病常为显性遗传,也有散发病例;萎缩性肌强直蛋白激酶(DMPK)。(四)临床表现1、强直性肌营养不良症1型(MD1)(1)年龄性别:多在30或40岁时显现症状,儿童早期也可以出现,男性多于女性。(2)病程:症状较严重。进展缓慢。(3)主要症状:肌无力、肌萎缩症状突出,肌强直。①肌无力:出现于全身骨骼肌,前臂肌和手肌无力可伴有肌萎缩和肌强直,有足下垂及跨阈步态,行走困难而易跌跤;部分病人有构音和吞咽困难;②肌萎缩:常累及面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌,故面容瘦长,颧骨隆起,呈斧状脸,颈部瘦长而稍前屈;③肌强直:在肌萎缩之前数年或同时发生,分布不如先天性肌强直广泛,多仅限于上肢肌、面肌和舌肌。检查证明肌强直存在:用力握拳后不能立即将手松开,需重复数次后才能放松;用力闭眼后不能立即睁眼;欲咀嚼时不能张口等。用叩诊锤叩击四肢和躯干肌肉可见局部肌球形成,多见于前臂和手部伸肌,持续数秒后恢复原状,此体征对诊断本病有重要意义。5、基因检测:有特异性,(DMPK)内CTG三核苷酸序列异常重复扩增超过100(正常人为5~40次),重复数目与症状的严重性相关;6、心电图:传导阻滞及心律失常。

最近更新