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②骨髓中异常浆细胞〔骨髓瘤细胞〕浸润大于10%; ③血或尿中出现大量M蛋白多发性骨髓瘤。常有髓外浸润而引起淋巴结肿大骨髓瘤晚期可在血中大量出现骨髓瘤细胞常>20%绝对值>×109/L称为浆细胞白血病。 〔2〕原发性巨球蛋白血症:为分泌大量IgM的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病发病年龄多在50岁以上临床表现为贫血出血肝脾淋巴结肿大及由于血黏度增高引起的神经病症视力障碍雷诺现象血管栓塞病症等血清电泳出现M成分免疫电泳证实为单克隆IgG骨髓中有典型的浆细胞样淋巴细胞浸润可以确诊 〔3〕重链病:为一类浆细胞或异常淋巴细胞恶性增生并产生大量单克隆重链和重链片段的疾病发病多在40岁以上临床表现各异但多有淋巴结肿大持续蛋白尿无骨骼损害征诊断主要靠血清免疫电泳及有关物理化学特性而定 4、组织细胞增多症 〔1〕恶性组织细胞病〔恶组〕:常表现为高热贫血出血淋巴结肝脾肿大全血细胞减少全身衰竭诊断主要靠反复骨髓涂片及淋巴结活检寻找形态各异的异常组织细胞和多核巨噬细胞该病应与反响性组织细胞增多相鉴别后者为数量增多而形态正常的组织细胞 〔2〕组织细胞增生症X:又称朗格罕〔Lange-rhan〕组织细胞增多症为一组少见的病因不明的病理上主要以分化较好的组织细胞增生为特征的疾病病变累及肝脾淋巴结肺骨髓皮肤等又根据细胞分化程度分为三型:①勒一雪〔Letterer-Siwe病〕多于1岁以内发病高热红色斑丘疹呼吸道病症肝脾淋巴结肿大为主要表现;②韩一雪一柯〔Hand-Schuller-Christian〕病多见于儿童及青年颅骨缺损突眼和尿崩症为三大特征;③骨嗜酸性肉芽肿多见于儿童以长骨和扁平骨溶骨性破坏为主要表现本症诊断及分型要根据临床放射及病理检查综合考虑有条件证实组织细胞为朗格罕细胞那么诊断更为确切三、变态反响性淋巴结肿大 1、反响性淋巴结炎 某些药物或生物制品可引起机体发热皮疹淋巴结肿大等由普通化学药物引起者称药物热如胼屈嗪***多巴异烟肼苯妥英钠等各种疫苗等生物制品引起者称血清病 2、***Sail病 ***患少年型类风湿性关节炎主要表现为寒战高热淋巴结肝脾可轻度肿大并有一过性红色斑丘疹而肌肉及关节痛并不明显少数可并发多发性浆膜炎〔心包炎胸膜炎等〕白细胞增多中性粒细胞为主血沉快但找不到明显感染灶查血中类风湿因子抗核抗体狼疮细胞等均阴性抗生素治疗无效大量水杨酸治疗或并用肾上腺皮质激素治疗有较好效果除个别患者数年后可发生关节畸形外其余多数预后良好但可复发 3、变应性亚败血症 又称做Wissler-Fanconi综合征多见于儿童主要表现为长期反复发热反复发作的一过性多形性皮疹及关节病症淋巴结肝脾肿大白细胞增高血沉快临床上类似败血症但血骨髓培养阴性抗生素治疗无效而皮质激素有效诊断本病须排除败血症风湿热及类风湿性关节炎本症与***Still病的区别在于本病多见于儿童关节病症轻很少引起关节畸形 4、急性坏死增生性淋巴结病 青少年多见主要表现为高热颈腋下肺门等处淋巴结肿大浅表淋巴结有压痛一过性白细胞减少抗生素治疗无效皮质激素治疗有效病理检查示淋巴结广泛凝固性坏死周围有反响性组织细胞增生无中性粒细胞浸润预后良好 5、系统性红斑狼疮〔SLE〕 多见于中青年女性有长期不规那么发热典型皮疹关节病症多器官损害病症白细胞降低免疫学异常等局部病例伴局部或全身淋巴结肿大四、其他淋巴结肿大1、结节病 为病因不明的多系统肉芽肿性疾病淋巴结肿大可达核桃大小质硬不粘连肿大的淋巴结可在颈部滑车上腋窝并易侵犯深部淋巴结x线可显示结节样肺泡炎肺门及纵隔淋巴结肿大皮肤Kveim试验阳性结核菌素皮试阴性此点可与肺门淋巴结结核及淋巴瘤鉴别淋巴结活检示上皮样细胞肉芽肿但无干酪样变 2、脂肪沉积病常见的有Niemann-Pick病Gaucher病多发于婴儿及儿童两种病临床很相似均有原因不明的肝脾淋巴结肿大骨损害神经系统病症全血细胞减少诊断及鉴别主要靠骨髓及脾穿刺物中找到特殊的泡沫细胞〔Niemann-pick细胞〕和葱皮样细胞〔Gau-cher细胞〕后者亦可在慢性粒细胞性白血病hodgkin病及多发性骨髓瘤的骨髓片中找到但其均不缺乏葡萄糖脑苷脂酶此点可资鉴别。