文档介绍：该【糖原贮积症患者的营养监测与指标评估 】是由【科技星球】上传分享，文档一共【19】页，该文档可以免费在线阅读，需要了解更多关于【糖原贮积症患者的营养监测与指标评估 】的内容，可以使用淘豆网的站内搜索功能，选择自己适合的文档，以下文字是截取该文章内的部分文字，如需要获得完整电子版，请下载此文档到您的设备，方便您编辑和打印。,导致糖原合成功能受损。-6-磷酸(G6P)在肝脏和肌肉中无法转变成糖原,导致肝脏和肌肉中的糖原储备不足。,从而出现低血糖。,导致糖原分解速率减慢或无法分解。,导致葡萄糖供应不足。、生长发育迟缓和神经系统功能障碍。,导致糖原结构异常,支链形成受阻。,导致低血糖和肝脏功能障碍。,支链形成缺陷会导致肝硬化、肝功能衰竭和肝移植。,导致糖原支链无法释放葡萄糖。、肌肉和其他组织中,导致肝肿大、肌肉无力和运动耐量下降。。,缺陷会损害肝脏葡萄糖的合成。、乳酸酸中毒和肝炎。、认知障碍和心脏问题。葡萄糖-6--6-磷酸酶负责肝细胞中糖原分解为葡萄糖的最后一步。,从而导致低血糖和肝肿大。,容易出现低血糖、肌无力和发育迟缓等症状,从而增加营养不良的风险。,增加感染风险,并可能影响患儿的生长发育。,以改善患儿的预后和生活质量。主题名称:、身高、头围和体重指数(BMI),以监测生长发育。、血脂、电解质和肝功能,以了解患儿的代谢状态。。主题名称:糖原贮积症患者的营养不良风险营养监测的必要性和目标主题名称:、年龄和活动水平而异。,患儿需要高碳水化合物、中等蛋白质和低脂肪的饮食,以确保葡萄糖的稳定供应。、蔬菜、全谷物和豆类。主题名称:,维持稳定的血糖水平。,纠正营养不良。,如肝脏疾病、肾脏疾病和心脏病。营养监测的必要性和目标主题名称:,每2-3小时提供一顿饭或零食,以维持稳定的血糖水平。,优先选择复杂碳水化合物来源。,如玉米淀粉或米饭,以防止夜间低血糖。主题名称:,以确保适当的管理和干预。、身高、饮食摄入和化验指标的变化,以及时调整饮食计划。