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PBL
指导老师:张斌
学生:何哲池,顾逸晨,林天宇,魏宇峰,景易彪
弥漫性间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)
是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组非肿瘤、非感染性疾病群。病变可涉及细支气管和肺泡实质,故亦称为弥漫性实质性肺疾病(DPLD)。
本组疾病有以下临床特点:
①活动后呼吸困难
②X线胸片可见双肺弥漫性阴影
③肺功能表现为限制性通气功能障碍、弥散功能降低和肺泡–动脉血氧分压差增大
④组织学显示不同程度的纤维化和炎性病变或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变
诊断
①临床表现
②胸部影像学
③呼吸功能检查
④支气管肺泡灌洗
⑤血液检查
⑥肺组织活检
通过对患者进行上述前3项检查,基本可诊断;进行后3项或更多的检查,目的是明确病因。
引起ILD的病因很多,目前较多被采用的是2002年ATS/ERS发表的专家共识所推荐的分类方法
不明原因的间质性肺炎即特发性间质性肺炎(IIPs)在组织病学和临床分类上包括7个亚型。
非特异性间质性肺炎(NSIP)
是20世纪90年代从IPF中分离出来的对糖皮质激素治疗反应较好的一种原发性间质性肺炎。
1994年Katzenstein提出了NSIP的概念,即过去认为是UIP,但实际上又与其存在若干区别,如:①病变分布弥漫;②时相一致;③无结构重塑等。符合NSIP的病例多数对糖皮质激素治疗反应良好,预后较佳。
急性间质性肺炎(AIP)
是一种病因不明、起病急剧(数日至数周内),临床表现为发热、咳嗽和气急,继之出现呼吸衰竭,组织病理学呈弥漫性肺泡损伤(DAD)所见的特发性间质性肺炎。