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术联合免疫抑制剂治疗。肺动脉瘤手术病死率较高,主要用免疫抑制剂治疗,紧急情况可试行动脉瘤栓塞术。:除急症需手术外,应首先使用糖皮质激素、ssz、硫唑嘌呤。难治性病例可选用TNF一仅拮抗剂或沙利度***。必要时行回肠结肠部分切除术,但术后复发率和二次手术率高。硫唑嘌呤可用于术后的维持治疗以减少二次手术率。:脑实质损害可使用糖皮质激素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰***、干扰素一d和TNF_n拮抗剂。急性期需大剂量糖皮质激素冲击(常用静脉甲泼尼龙1000mg,d冲击3—7次)后口服糖皮质激素维持治疗2~3个月。联合应用免疫抑制剂可防止复发和减缓疾病进展。:可进行专科局部治疗。难治性皮肤黏膜病变町使用硫唑嘌呤、沙利度***、生物制剂。本病一般呈慢性,缓解与复发可持续数周或数年,甚至长达数十年。在病程中可发生失明、腔静脉阻塞及瘫痪等。本病由于中枢神经系统、心血管系统、胃肠道受累偶有致死。