造成肝损害的少见病[精].ppt

文档介绍：造成肝损害的少见病
2015年3月2日
肝损害的常见原因
一、感染性

病毒性肝炎其他病毒感染(传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染等)

急性梗阻性化脓性胆管炎细菌性肝脓肿
肝梅毒回归热
布鲁菌性肝病放线菌病
肝结核
伤寒(持续发热、相对缓脉、玫瑰疹、脾大、白细胞减少等)
肝损害的常见原因

阿米巴肝病
疟疾
血吸虫病
华支睾吸虫病(食用未熟透的鱼)
肝包虫病(牧区、犬类接触史)
肝片吸虫病(家畜、羊为终宿主)
包虫生活史
华支睾吸虫
肝损害的常见原因
二、非感染性

:心源性肝损害 Budd-Chiari综合征(20-40岁) 肝小静脉闭塞病门静脉血栓形成
:
肝内淤胆:淤胆型病毒性肝炎、药物引起的肝内淤胆(***丙咪嗪等)、妊娠特发性黄疸、术后良性黄疸、进行性家族性肝内胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、肝内胆管结石
肝外淤胆:①胆管内因素:结石、蛔虫、华支睾吸虫、血凝块阻塞
②胆管壁因素:胆管狭窄、胆管癌、壶腹癌、胆管炎、先天性胆道闭锁等
③胆管外因素:胰腺癌、胰腺炎、肝门区淋巴结转移癌
肝损害的常见原因

血色病肝淀粉样变性肝豆状核变性
肝糖原累积病半乳糖血症遗传性酪氨酸血症
α1抗胰蛋白酶缺乏症地中海贫血
β脂蛋白缺乏血症等
(原发性、继发性)
(慢粒、PNH、恶性淋巴瘤、蚕豆病等)
(不多见,如SLE、RA伴Felty综合征等)
血色病(hemochromatosis)

又称含铁血黄素沉着症或血色素沉着症,为一组铁代谢性疾病.
基本发病机制为体内的铁沉积过多,累及肝、胰、心、肾、脾、皮肤等组织,引起不同程度的实质细胞破坏、纤维组织增生及脏器功能损害。
血色病-分类
根据病因的不同,血色病可分原发性和继发性两大类。
:属常染色体隐性遗传疾病,具有明显的家族聚集性。遗传性血色病的主要缺陷在于由小肠上皮细胞转运到血液中的铁过多,即使在体内铁存贮较多的情况下,肠道内的铁吸收仍不减少,过量的铁以含铁血黄素、铁蛋白和黑色素、脂褐素等形式沉积于全身的组织和脏器,一般当体内铁的总量达到15g以上时,即可引起血色病的临床表现。
HFE基因于1996年被鉴定,同年发现HFE的两种致病性点突变(C282Y和H63D)。HFE为一种Ⅰ类HLA样分子,HFE蛋白异常使其不能与转铁蛋白受体结合而引起血色病。