文档介绍：颈部囊状淋巴管瘤的外科治疗
【摘要】淋巴管瘤并非真性肿瘤,而是一种先天性良性错构瘤。由于胚胎发育过程中,某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后,所发生的肿瘤样畸形。目的讨论颈部囊状淋巴管瘤的外科治疗。方法根据患者的临床症状结合辅助检查结果进行诊断与治疗。结论对于较小局限的淋巴管瘤,不影响功能又无碍美观者,可不予治疗;局部注射硬化剂治疗淋巴管瘤,取得较为满意的疗效;手术切除虽然仍为淋巴管瘤的主要治疗方法,但目前不主张毫无指征的对任何类型的淋巴管瘤进行手术治疗。
【关键词】颈部囊状淋巴管瘤治疗
淋巴管瘤并非真性肿瘤,而是一种先天性良性错构瘤。由于胚胎发育过程中,某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后,所发生的肿瘤样畸形。约50%在出生时即已存在,90%以上在2岁以内发现。男女发生率大致相仿。囊状淋巴管瘤好发于颈部,又称囊状水瘤。是临床上最多见的,约占3/4,其余见于腋部、纵隔、后腹膜和盆腔。
1病理
在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连通,就产生囊状淋巴管瘤。如与淋巴管系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤,如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔,则形成单纯性淋巴管瘤。因颈静脉囊淋巴形成最早。体积最大,所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。淋巴管瘤是由增生、扩张、结构紊乱的淋巴管所组成,可向周围呈浸润性生长。按其形态和分布可分为三种类型。
(1)单纯性淋巴管瘤由扩张的不规则的毛细淋巴管丛所组成,间质较少,主要发生在皮肤、皮下组织和黏膜层。
(2)海绵状淋巴管瘤淋巴管扩大呈窦状,其内充满淋巴液,呈多房性囊腔,周围间质较多。病变侵及皮肤、黏膜、皮下组织和深部结构发肌肉、后腹膜、纵隔等。
(3)囊状淋巴管瘤其囊腔大,可单房或多房,相互交通,覆有内皮细胞,间质很少。实际上临床见到的淋巴管瘤往往是混杂型的。如果淋巴管瘤中混合有血管瘤组织,则称为淋巴血管瘤。
2临床表现
颈部巨大囊状水瘤的存在,可造成胎儿的娩出困难。一般在出生后即可在颈侧部见到软质的囊性肿物,有明显波动感,透光试验阳性。其界限常不清楚,不易被压缩,亦无疼痛。肿瘤与皮肤无粘连,生长缓慢,大小无明显变化。但易并发感染,且较难控制。
还可发生囊内出血,此时瘤体骤然增大,张力增高,呈青紫色,压迫周围器官可产生相应的症状。有的可广泛侵及口底、咽喉或纵隔,压迫气管、食管引起呼吸窘迫和咽下困难,甚至危及生命。有部分淋巴管瘤在发展过程中,会自行栓塞退化,或在感染后,由于囊壁内皮细胞被破坏,在感染被控制后自行消退。
3诊断
(1)颈后三角区囊性肿块。具有向四方(锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔)蔓延生长的特点,界限常不清楚,多见于婴幼儿,出生时即呈巨大,亦可逐渐长大。
(2)囊瘤柔软,一般无压缩性,能透光。表***肤正常,不粘连。
(3)内容物淡黄透明或乳糜状,偶带血性。镜下可见大量含有胆固醇结晶的淋巴细胞。
(4)囊瘤较在累及口底、舌或咽部时,可有语言、呼吸或吞咽障碍。囊瘤位于锁骨上时,可有臂丛受压出现运动障碍或肌肉萎缩。有时气管受压移位。
4治疗
1)期待自愈
对于较小局限的淋巴管瘤,不影响功能又无碍美观者,可不予治疗。因为部分淋巴管瘤有自然消退的趋势。对于病变虽较广泛,但无