文档介绍：风湿科病例讨论
患者,女,53岁,汉族,农民
主诉:反复紫癜样皮疹4月,加重10天
2012年11月28日入院
2012年7月
双下肢紫癜样皮疹
PLT 5×109/L,ANA、抗dsDNA抗体(+)
骨髓象:增生活跃,考虑血小板减少性紫癜
丙种球蛋白 ×5d、甲强龙 60mg/d×1月
皮疹减少,PLT正常
院外
泼尼松50mg/d口服,10d后减量至40mg/d
重组人IL-11 皮下注射 3mg/d×15d
多次查PLT仍低(最低2×109/L)
10天前
双下肢、腹部紫癜样皮疹
有口干、眼干
查体
血压 144/94mmHg
腹部、双下肢散在陈旧性紫癜样皮疹,部分融合成片
咽充血,舌面略干燥
心肺腹、神经系统、关节肌肉(-)
辅助检查
入院查
血常规:PLT最低 2×109/L,最高 270×109/L
ESR 8mm/h,CRP
IgA、IgG 低,C3正常、C4略低()
PA-IgA、IgG、IgM明显高
3次 ANA(-)
AKA、抗CCP抗体、抗α胞衬蛋白、抗ENAs、P-ANCA、C-ANCA抗MPO、抗PR3、狼疮组合、肌炎抗体谱、自免肝组合1及2 :(-)
2012-11-23,山西高科技检测中心
ANA 1:160胞浆颗粒型抗ds-DNA抗体
辅助检查---骨髓细胞学检查
日期
增生程度
巨核系
骨髓活检
8-7
临汾市
人民医院
明显活跃
巨核细胞70个,分类25个产板2个,不产板19个,裸核4个,血小板少见
增生活跃,粒红系增生活跃,巨核细胞可见,网状纤维染色(-)
12-25
增生减低
稀释可能
全片仅见2个巨核细胞,血小板成小簇
-
1-9
增生活跃
巨核细胞69个,分类25个颗粒巨核14个,产板10个,裸核1个,血小板成簇
(北京海思特)增生稍低下,粒红系灶性增生,巨核细胞2-3个/HP,为多叶核
诊断思路
紫癜样皮疹+口眼干、舌面略干+PLT低+ANA →SS?
皮肤黏膜+血液系统+ANA+抗ds-DNA →SLE?
PLT低+PA IgA、IgG、IgM +骨髓增生活跃→免疫性血小板减少性紫癜
治疗经过
泼尼松 60mg 晨顿服(11. 28-1. 16)
50mg 晨顿服(-至今)
甲泼尼龙琥珀酸钠 ×4d(-)
丙种球蛋白 20g×5d(-)
治疗经过---分2个阶段
第1阶段:骨髓增生活跃
硫唑嘌呤 50mg /d 口服(-)
长春新碱 1mg×2次静点( )
环磷酰胺 400mg×1次静点()
第2阶段:骨髓增生减低
环孢素 150mg Bid
长春新碱 1mg×3次静点( )
期间:重组人IL-11
3mg×9d 皮下注射(-)
3mg×7d 皮下注射(-)
PLT与治疗
PLT数值
日期
IL-11×9d
丙球×5d
甲强龙×4d
VCR
CTX
环孢素
IL-11×7d
VCR
VCR
VCR
VCR