文档介绍：儿童急性肝衰竭的诊治
主要内容
背景
1
定义与病因
2
临床表现与诊断
3
治疗
4
预后
5
背景
儿童急性肝衰竭年发病率为1-·百万-1;
病情重、进展快、死亡率高;
内科综合治疗10年生存率10-20%.
世界范围内研究少、无统一分类及诊断标准;
定义
美国急性肝衰竭研究组
我国***肝衰竭诊治指南(2012年版)
ALF定义: 多种因素引起的严重肝脏损害,导致其合成、
解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿,
出现以凝血机制障碍和黄疸、肝性脑病、腹水等为主要
表现的一组临床症候群。
美国肝病研究学会(AASLD)2011年版
ALF定义:既往无肝病基础,在26周以内,出现凝血
障碍(INR≥)和不同程度的意识障碍(脑病)。
定义
儿童肝衰竭
儿童肝衰竭定义与诊断尚无统一标准
国外学者认为儿童肝衰竭(PALF):
原先无肝脏损害,8周内突发严重肝功能障碍,不出现肝性脑病
而存在注射VitK1仍无法纠正的凝血障碍(PT>20s 或 INR > );
或肝性脑病合并凝血障碍(PT>15s 或 INR > )。
第九次中国儿科肝病学术会议(2009),儿童肝衰竭定义:
无已知慢性肝病的患儿出现严重急性肝功能受损的多系统紊乱、
伴或不伴与肝细胞坏死有关的脑病。
国外***ALF病因分析
病因
国内***ALF病因分析
病因
病因
国内儿童ALF病因组成
病因
常见病因
特异性检查
感染性
病毒感染(HAV、HBV、HCV、HEV)、HSV、CMV、EBV、HPV-B19、肠道病毒、水痘、麻疹、埃博拉病毒;
细菌感染(G+、G-);
其他(TB、螺旋体、支原体)
HAV-IgM、HBsAg,HBcAb(IgM),
HBeAg,HBeAb;HCV-IgM,HCV
RNA,HEV-IgM、HSV-DNA、CMV-DNA、EB-DNA;肠道病毒培养、分离
细菌培养(血、尿、粪、咽拭子、痰)
T-spot、TB-DNA、MP-IgM,MP-DNA
药物性
中成/草药类/膳食补充剂(土三七、黄药子、雷公藤、千里光、苍耳子、蓖麻子、相思豆、艾叶、紫草、蚂蟥、五倍子、大黄、地榆、石蒜、石榴皮、肉豆蔻、苍术、合欢皮、何首乌 (生)、朱砂、雄黄、铅丹、减肥药、清开灵、炎琥宁等)
西药类(头孢类、抗结核药、抗真菌药、解热镇痛类、抗癫痫类、化疗药)
农药类(杀虫剂、驱虫剂、除草剂)
毒蕈菌类(野生毒蘑菇等)
尽可能详细询问病史;
近一月内的服药史;
最后一次服药时间、剂型、数量;
特殊食物、药物接触史;
检查家中常备药物、膳食补充剂数量;
同吃住者有无类似症状;
血尿毒物检测等。
代谢性
肝豆状核变性
半乳糖血症
酪氨酸血症
遗传性果糖不耐受
线粒体病
先天性糖基化异常
中链乙酰辅酶A脱氢酶缺乏
血清铜、铜蓝蛋白、24 h尿铜、K-F环
半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶
尿琥珀酰***
酶学,
线粒体DNA、基因突变分析
转铁蛋白等电泳
血浆酰基肉碱
先天发育性/血管性/缺血性
先天性胆道闭锁、先天性肝外胆道扩张症、Caroli病、布加综合征、急性心衰、急性肾衰、休克等
血生化、肝胆超声、CT、MRI、心脏超声、血压、CVP、血气分析等
自身免疫性
自身免疫性肝炎I型
自身免疫性肝炎Ⅱ型
巨细胞病毒性肝炎伴溶血性贫血
免疫学/免疫球蛋白
抗核抗体(ANA),抗平滑肌抗体(SMA),抗肝肾微粒体抗体(LKM),可溶性肝抗原(SLA),抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
侵袭性
肝脏肿瘤
白血病
淋巴瘤
噬血细胞综合征
腹部增强CT、AFP
血常规、骨髓穿刺
胸、腹水或脑脊液细胞学
HLH基因检查