间质性肺疾病.ppt

文档介绍：弥漫性间质性肺疾病
安徽医科大学第一附属医院呼吸内科
孙耕耘
弥漫性间质肺疾病的概念 interstitial lung disease,ILD
是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组疾病。病变可波及细支气管。
弥漫性间质肺疾病的临床特点
活动后呼吸困难
X线胸片可见双肺弥漫性肺阴影
肺功能表现为限制性通气功能障碍、弥散功能降低和肺泡-动脉血氧分压差增大
组织学显示不同程度的纤维化和炎变伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变
肺间质的概念
(1) 肺间质:是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织,包括血管和淋巴组织。正常的肺间质包括两种成分:细胞和细胞外基质。
(2) 肺实质:各级支气管和肺泡结构。
发病机制
病因→肺泡上皮细胞和血管内皮细胞损伤→肺泡炎→炎症细胞、免疫效应细胞进入肺内并释放介质→炎症发展→成纤维细胞活化,增殖及产生胶原和细胞外基质→肺间质纤维化。
肺间质疾病的分类
病因明确的ILD
病因未明的ILD
病因明确的ILD
职业/环境相关的ILD
无机粉尘(矽肺、石棉肺、煤工尘肺等)
过敏性肺泡炎、有害气体/烟雾( 二氧化硫)
药物/治疗相关的ILD
抗肿瘤药物(博莱/丝裂霉素)
心血管药物(胺碘酮、肼苯达嗪)
抗生素及化学药物相关(呋喃妥因)
高浓度氧疗
放射线照射
误服百草枯
病因明确的ILD
肺感染性的ILD:血播型肺结核、PCP、病毒性肺炎
慢性心脏病相关性的ILD:左心室功能不全、左至右异常分流
ARDS恢复期
癌性淋巴管炎
慢性肾功能不全相关的ILD
移植物排斥反应相关的ILD
病因未明的ILD
特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎(IPF/UIP)
结节病
胶原血管病相关的ILD: RA, PSS, SLE, PM/DM,
肺血管炎相关性的ILD: Wegener肉芽肿,
Churg-Strauss综合征

淋巴增殖性疾病相关性的ILD: 淋巴细胞间质性肺炎遗传性疾病相关的ILD: 家族性肺纤维化、结节性硬化病
肺间质疾病的诊断
临床表现
症状:进行性气短和干咳。不同程度的乏力,食欲不振,体重减轻和关节痛等。
体征:早期→无阳性所见,可见杵状指(趾)→Velcro音(吸气时、双肺底)
晚期出现Ⅰ型呼吸衰竭。