文档介绍：Burkitt淋巴瘤/白血病
2011-9-05最新更新
【概述】
定义:一种高度侵袭性的淋巴瘤,常发生在结外或表现为急性白血病形式,由细胞单一,中等大小的B细胞组成,胞浆嗜碱性、核分裂像多见。MYC基因的异位为BL所特有,但并非所有的BL患者均存在;没有一个单独的参数(细胞形态、免疫表型或基因分析)可作为诊断BL的金标准,诊断需要多参数分析。部分病例有EBV感染
起源:可能是生发中心细胞
更多见于儿童(约占儿童NHL40-50%),而***仅占2%。,
病变部位表现为肿块,瘤组织呈鱼肉状、伴出血坏死。相邻器官受压和浸润。淋巴结受累少见,但淋巴结周围可被肿瘤包围
生物学行为:增殖快、髓外浸润显著,SL、发病时肿瘤负荷大,易发生肿瘤溶解综合症。
【病因和发病机制】
EBV:与地方性关系密切,而与散发性则不密切。
EBV是亲人类淋巴系的病毒,强力细胞转化剂,通过CD21激活宿主B细胞,为淋巴母细胞。在EBV感染的恢复期,EBV(+)淋巴母细胞消失,但EBV永久存在于小部分休止期B细胞中(机体可排斥EBV(+)淋巴母细胞消失,但不能杀灭后者。
并无必然联系。
MYC/Ig易位:MYC/IgH,MYC/Igκ,MYC/Igλ(大多数为前一种,后两种约为15%-20%),c-MYC位于8q24上,是一种转录因子,表达在增值细胞上。其易位是导致BL发生发展的重要根本原因。
可发生在免疫功能正常的人群,因BL不是因人体免疫监视瘫痪所致,而是逃离了免疫排斥。
【流行病学】WHO根据临床和遗传学将本病分为三个变异型,每一型都具有不同的临床表现、形态学和生物学特点。
1. 地方性BL:中非一带,儿童最常见,多累及颌骨,与气候有关。对化疗高度敏感。
2. 散发性BL:世界各地,主要发生在儿童和青年,发病率低,大约占儿童淋巴瘤的30-50%。成年平均年龄30岁。30%的患者EBV阳性;此类患者常常社会经济条件较差、初次感染EBV时年龄较小。
3. 免疫缺陷相关性BL:多发生在AIDS病人,而较少发生在其它免疫缺陷的疾病。此型病例的25-40%有EBV感染。
【临床特点】肿瘤倍增时间短,生长快,病人体内瘤负荷很高,引起一系列症状
最常累及部位:extranodal sites(头颅、腹部), peripheral blood, and bone marrow
可累及全身器官
淋巴结受累多见于***
韦氏环和纵隔很少累及。
上述三种变异型都可累及中枢神经。
地方性BL:50%累及颌骨和面部骨(眼眶)。空肠、回肠、网膜、卵巢、肾脏、乳腺等也可受累。
散发性BL:
不常累及颌骨
多数表现为腹部肿块。空肠、回肠是最常累及的部位。卵巢、肾和乳腺也是较常累及的部位
乳腺受累时常常双侧形成肿块,多发生在青春期、妊娠期或哺乳期
腹膜后肿块可压迫脊髓引起截瘫
淋巴结受累多见于***。Waldeyer环和纵隔很少受累
不少病例可出现在白血病。但纯粹以急性白血病(Burkitt白血病)伴骨髓或血液受累的情况很少见。
免疫缺陷相关BL:常累及LN和骨髓。
部分病人(主要是男性)表现为急性白血病,伴有外周血和骨髓受累。骨髓受累是预后不良的信号,并且提示病人体内瘤负荷很高
Burkitt白血病(ALL-L3)易于累及中枢神经系统,其快速的化疗