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邵宗鸿
天津医科大学总医院
骨髓造血功能低下导致的血细胞减少症候群
红系低下→纯红细胞再障
粒系低下→粒细胞缺乏
巨核低下→血小板减少
全髓低下→全血细胞减少
骨髓衰竭症——形态+功能学概念！
治疗需针对其机制。
骨髓衰竭症
02
继发性-易鉴别
如肿瘤浸润、骨髓坏死、放/化疗等
原发疾病特征、明确诱因
原发性-须谨慎
AA, IRP, PNH, MDS, ICUS 、FA, AHA
后两者易鉴别。着重阐述前四者的异同。
01
骨髓衰竭症
1
2
5
4
3
AA 1/10万 (亚洲，1980s)
IRP 2/10万？ (中国，2005）
PNH (中国，1994)
万 (亚洲，1991)
3-13/10万 （欧美，1991-2004）
1
2
3
4
5
发病率
AA
男多于女
病毒感染（EB病毒、肝炎病毒、微小病毒、HIV）
化学物质、放射线接触
IRP
女性多见，中青年稍多
病原微生物感染、化学物质及过敏原接触、妊娠
MDS
主要发生于老年人群，男多于女
电离辐射、高压电磁场等
化学物质接触如烷化剂、苯、有机溶剂、染发剂等
PNH
青壮年居多，亚洲男多于女
危险因素
IRP
体液免疫亢进
PNH
克隆性疾病！+细胞免疫亢进？
AA
细胞免疫亢进
MDS
造血单克隆、免疫低监视、癌性！
01
02
03
04
发病机制（关键环节）
AA
机制探寻：逆水行舟
全血细胞减少
↓
骨髓增生低下
↓
造血细胞过度凋亡
↓
T淋巴细胞功能亢进
发病机制
和虹，邵宗鸿，何广胜，等。Th1细胞在再生障碍性贫血发病机制中的作用。中华血液学杂志，2002，23：574-577
SAA发病与T细胞异常密切相关
SAA患者外周血Th1细胞比例增高
和虹，邵宗鸿，何广胜，等。Th1细胞在再生障碍性贫血发病机制中的作用。中华血液学杂志，2002，23：574-577
，显著高于正常对照组(P<)； Th2细胞也也较正常对照组增加(P<)； 但整个免疫格局显著向Th1偏移，Th1/Th2比值较正常对照组显著增高(P<)。 ，IST后恢复组患者Th1细胞数量、Th1/Th2比值显著下降(P值均<)。 与正常对照组比较，差异无显著性(P值均>)
何广胜，邵宗鸿，和虹，等。重型再生障碍性贫血患者骨髓中辅助性T细胞数量及功能的变化。中华血液学杂志，2004，25：613-616
Th1:Th2比例失衡 、Th1亢进、Th2代偿不足