原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎的诊治现状.ppt

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原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎的诊治现状
菏泽市立医院消化科 刘庆民
原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis;PBC)
自身免疫性、慢性进行性、胆汁淤积性肝病
特征是肝内小叶间胆管的非化脓性、破坏性炎症，致使小胆管狭窄、闭塞及消失，伴有门脉周围炎症、肉芽肿形成及肝实质碎屑状坏死，最后进展至肝硬化门脉高压症及肝衰竭。
少见病
好发于40岁以上的中年女性，男性仅占10%。
不同国家或地区发病率差异很大。
加拿大 22/100万 瑞典 128~151/100万
澳大利亚 19/100万 英国 153~251/100万
亚洲、非洲流行情况不详，一般为低流行区，有一定的家庭聚集性，基因因素与PBC易感性有关。
感染：某些隐匿性或持续性感染因子在参与免疫损伤中可能起一定作用。如与人线粒体有共同抗原簇的大肠杆菌。
药物与毒物：有机砷、氯丙嗪、磺胺、甲基睾丸酮、类固醇类避孕药等，可引起肝内胆汁淤积和小胆管损伤。
环境因素：城市聚集性、水源、微量元素如硒缺乏。
基因因素：基因所致PBC的易感性受到普遍关注， TNF基因的多态性，HLA基因的多态性。
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病 因
细胞免疫：大肠杆菌R型（脂多糖、磷脂A变异）— 干扰免疫耐受 — 抗线粒体抗体（AMA）— 激活T细胞（CD4+，CD8 + ）— — 启动小胆管及肝细胞的免疫损伤。
体液免疫：PBC患者血清中可检出高滴度的循环免疫复合物，其中有特异性线粒体抗原（M2）、抗线粒体抗体（AMA2）等。
免疫损伤
亲水性胆汁酸：熊去氧胆汁酸（UDCA）3%，不溶解膜脂类
疏水性胆汁酸：脱氧胆汁酸（DCA）、鹅脱氧胆汁酸（CDCA）占5% 。具有表面活性分子，高亲脂性，溶解、损伤生物膜。
疏水性胆汁酸的毒性作用
发病机制
病 理
根据PBC不同阶段的组织学变化，可分为4期
1期：胆管炎性损伤期
2期：胆管增殖期
3期：瘢痕形成期
4期：肝硬化期
原发性胆汁性肝硬化的肝活检，铜的特染。
临床症状和体征
临床表现轻重程度差异很大:
约25%以上的PBC患者无症状，多于体检或普查筛选时被发现，仅表现为高滴度（＞1：40）的AMA。
其临床前期约经数月~数年，然后才出现临床症状及淤胆性肝功能试验异常。
有症状的PBC患者的主要临床症候：
乏力
最常见 2/3，一经出现，常持续存在。
瘙痒
出现早，最常见，先于黄疸 数月~数年，65~85%与淤胆 程度无关，淤胆进展至肝衰竭时，瘙痒反而减轻或消失。
血清胆汁酸盐浓度与瘙痒程度无相关性，与阿片能神经传递增强有关。