系统性红斑狼疮.ppt

文档介绍：系统性红斑狼疮
甘肃中医学院付伟
概述
系统性红斑狼疮(SLE)是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病,其血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点。
有内脏(肾、中枢神经)损害者预后较差。本病在我国的患病率为1/1 000,高于西方国家报道的l/2 000。以女性多见,尤其是20~40岁的育龄女性。通过早期诊断及综合性治疗,本病的预后已较前明显改善。
病因
一、遗传
。单卵双胞胎患SLE者5~10倍于异卵双胞胎的SLE发病率。然而,大部分病例不显示有遗传性。

二、环境因素
,新抗原暴露而成为自身抗原。
、微生物病原体等。·
三、雌激素女性患者明显高于男性,在更年期前阶段为9:1。儿童及老人为3:1。
发病机制及免疫异常
外来抗原(如病原体、药物等)引起人体B细胞活化。在易感者因免疫耐受性减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤。
一、致病性自身抗体这类自身抗体的特性为:①IgG型,与自身抗原有很高的亲和力,如DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤;②抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏,临床出现血小板减少和溶血性贫血;③抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞;④抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征(血栓形成、血小板减少****惯性自发性流产)、抗核糖体抗体又与神经精神狼疮相关。
二、致病性免疫复合物 SLE是一个免疫复合物病。免疫复合物在组织的沉积构成组织的损伤。免疫复合物(1C)由自身抗体和相应自身抗原相结合而成。
三、T细胞和NK细胞功能失调 SLE患者的CD8+T细胞和NK细胞功能失调不能产生抑制CD4+T细胞作用。因此在CD4+T细胞的刺激下,B细胞持续活化而产生自身抗体。T细胞的功能异常以致新抗原不断出现,使自身免疫亦持续存在。
外来抗原
自身抗原
B细胞
结合
T细胞活化的刺激
自身抗体
IgG型
肾损伤
抗PltAb
抗RBCAb
抗SSA
抗磷脂Ab
Plt减少
溶血
胎儿心脏障碍
抗核糖体Ab
综合症
神经精神狼疮