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【关键词】 脂肪肉瘤 肝肿瘤 胆管肿瘤 病例报告
1 临床资料
患者，女，32岁。因“右上腹痛、恶心、呕吐伴黄疸一年”入院。查体：全身皮肤巩膜黄染，腹软，无压痛及反跳痛，腹部未及明显包块，Murphy征阴性。B超示“肝门部梗阻，肝总管内稍高回声灶，左右叶肝内胆管扩张，扩张最宽处约2 cm”。进一步行MRI提示“肝内胆管扩张、肝门部病变，首先考虑肝门部胆管癌”。ERCP检查提示肝门部占位，用取石网篮套取少量组织行病理检查示“炎性纤维母细胞性肿瘤可能”，予以ERCP下置入鼻胆管引流，每日引流量约400～500 ml。生化检查：CEA：，CA19-9：，CA125：。术中见肿块位于右肝管内后上段沿胆管蔓延生长至肝总管，肿块呈囊实性，大小约2 cm × 3 cm × 4 cm，周围淋巴结未及肿大，肝与横膈粘连紧密广泛，探查盆腔、结肠均未见转移灶，予以肝内胆管肿块局部切除术＋胆囊切除术＋T管支架外引流术。术后病理示：“胆管内肿瘤”，属于黏液型脂肪肉瘤，免疫组化结果 S-100，Ki-67，Actin，Desmin，SMA，CD68，CD34，NSE，ER，PR，PG，M1。
2 讨论
脂肪肉瘤是一种少见的间叶细胞恶性肿瘤，来源于软组织，临床上以后腹膜和四肢多见，而原发于肝脏者极为少见。肝脏原发性脂肪肉瘤可发生在成人[1-3]，也可发生于婴幼儿[1]。1857年，Virchow首先描述了位于下肢的脂肪组织恶性肿瘤。而后，脂肪肉瘤也在其他的组织和器官被发现，但很少发生在肝脏[5-6]。
肝脏原发性脂肪肉瘤常无特异性临床症状，影像学检查对其诊断有一定的帮助。B超表现为边界清楚的强回声团块，回声可均匀或较杂乱，CT上大多呈低密度，增强后无强化或略有强化，CT值较其他实质性恶性肿瘤低的多为其特征，类似脂肪或液性。脂肪瘤样和黏液样脂肪肉瘤在MRI 的T1、T2加权上均为高信号，增强后无强化或略有强化，前者的信号较均匀。多形性及其他少见类型的脂肪肉瘤，由于几乎不含脂肪组织，与其他软组织肉瘤难以鉴别，甚至误诊为原发性肝癌[7-8]。CT值在-100～+20 HU之间的肝脏低密度占位性病灶，而B超是实质性肿块者，则高度提示脂肪肉瘤或脂肪瘤，但两者间的鉴别较困难，可采取67镓扫描或者细针穿刺活检的方法，进行鉴别 ，最后确诊仍需病理检查。
在治疗方面，目前手术切除肿瘤仍是最为有效的治疗方法，对恶性程度高的、位于肝脏边缘的肿瘤，若没有肝硬化，肝功能尚好，可考虑更广泛的肝切除。放疗可作为手术治疗的辅助疗法。脂肪肉瘤的局部复发率高，远处转移机会小，因此，手术切除肿瘤后辅以放疗可提高手术疗效，化疗对脂肪肉瘤的疗效不确切。
【参考文献】
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