小下颌畸形综合征.ppt

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Annual Work
Summary Report
2022 - 2023
#2022
小颌畸形综合症(micrognathia syndrome)又称腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征、小下颌-舌下垂综合征、小颌大舌畸形综合征、吸气性气道阻塞综合征、Robin 综合征、Pierre-Robin 综合征等。
本病症以新生儿、婴儿时期的先天性小颌畸形、舌下垂，腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征。
概述
本病症引起的呼吸道阻塞造成死亡，发生率较高。
根据国外报道，发病率为每8500个新出生婴儿中有一例发病。
病因
02
环境因素；
发病原因
03
巨细胞包涵体病毒；
01
病因尚未完全阐明；
胚胎前4个月，下颌髁状突发生中心受到干扰抑制所致；
01
营养不良、药物、放射线及某些毒素中毒；
02
胎内巨细胞包涵体病毒感染；感染发生越是在妊娠早期，胎儿受累程度越重。
03
发病机制
鸟状面容：下颌特小；
腭裂：50%～68%；
舌下垂、呼吸道受阻；
心血管畸形：约20%，如PDA，ASD，主动脉缩窄，右位心等。可因上呼吸道梗阻而致肺动脉高压和肺心病。
其他：眼缺陷、骨骼畸形、耳郭畸形、耳聋（中耳、内耳结构异常）、增殖体肥大与智力低下等。
出生后吸气性呼吸道梗死；
可伴有喉喘鸣、发绀、肋骨及胸骨下吸入性凹陷；（仰卧位时症状更明显）
喂养困难，不易吸吮吞咽，易咳呛
营养不良，体重不增，生长缓慢。
典型症状：
治疗
一般治疗：加强喂养护理和营养；
轻症气道阻塞：侧俯卧位；鼻咽通气道辅助通气，胃管喂食；
重症气道阻塞：手术治疗；临床遇有紧急情况时，可速用中钳夹住舌尖外拉。
“舌根-舌骨固缩术” 舌体前移固定
P1
腭裂修补
P2
气管切开