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间质性肺疾病的有关概念
是指肺泡上皮和毛细血管内皮细胞基底膜之间的腔隙，包括血管和淋巴组织。
肺间质：
03
解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。
肺实质：
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间质性肺疾病(ILD)和弥漫性实质性肺疾病(DPLD)
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间质性肺疾病的有关概念
间质性肺疾病（ILD）也称：弥漫性实质性肺疾病(difuse parenchymal lung disease，DPLD)
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DPLD指主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的一组肺部弥漫性疾病。累及范围几乎包括所有肺部组织，但除外细支气管以上的各级支气管。
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间质性肺疾病的临床特点
渐进性劳力性呼吸困难 限制性通气功能障碍伴弥散功能降低 低氧血症 影像学上的双肺弥漫性病变
影像学特点
01
添加标题
磨玻璃样阴影（肺泡炎）
02
添加标题
双肺弥漫性斑点结节状、网状或网状结节状阴影
03
添加标题
蜂窝肺
IPF
间质性肺疾病的分类（美国胸科协会及欧洲呼吸学会）
间质性肺疾病的分类
已知病因的DPLD：药物等
特发性间质性肺炎（IIP）：7类
肉芽肿性DPLD：结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等
其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症
原因明确的DPLD
职业／环境：无机粉尘包括二氧化硅、石棉、滑石、铍、煤、铁等引起尘肺；有机粉尘吸人导致EAA(霉草、蘑菇肺、蔗尘、伺鸽肺等)。
药物：抗肿瘤药物(博莱霉素、甲氨蝶呤等)；心血管药物(胺碘酮等)；抗癫痫药(苯妥英钠等)；其他(呋喃妥因、口服避孕药、口服降糖药等)。
治疗诱发：放射线照射、氧中毒等治疗因素。
感染：TB、病毒、细菌、真菌、PCP、寄生虫等。
恶性肿瘤：癌性淋巴管炎、肺泡细胞癌、转移性肺癌等。
慢性心脏病所致肺淤血、急性左心衰导致肺水肿等。
其他：慢性肾功能不全、移植排斥反应等。
结缔组织病相关的ILD：包括类风湿性关节炎(RA)、全身性硬化症(PPS)、系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎／皮肌炎(PM／DM)、干燥综合征(Sjogren综合征)、混合性结缔组织病(MCTD)、强直性脊柱炎(AS)等。
药物所致肺泡出血