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演讲人姓名
血管腔血小板栓塞或完全堵塞
血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy, TMA）于1952年首先又Symmers提出，其共同的病理损害特点为
内皮下绒毛状物质沉积
血管壁增厚（主要为动脉、细血管）伴肿胀或内皮细胞从基底膜脱落
临床表现与TMA的病变范围和累及不同器官而引起的功能障碍有关
几乎所有患者存在血小板减少和溶血性贫血
概 述
根据是否存在肾或中枢神经系统损害可分为
haemolytic uraemic syndrome, HUS
thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP
1955年首先由Gasser报道5例儿童患者，临床特点为溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭，称之为HUS。
1923年Moschowitz首先报道一例16岁女性患者，其临床特点为发热、血小板减少性紫癜、瘫痪和/或昏迷、肾脏血栓性微血管病，称之为TTP。
概 述
STEP 03
STEP 01
STEP 02
HUS主要发生于儿童，特别婴幼儿，而TTP主要发生于成年
最初血细胞形态学异常及神经系统损害是最主要的鉴别要点
但他们的区别不是主要的，重要的是及早诊断治疗。
概 述
内皮细胞损伤
01
血管内皮细胞损伤的后果
02
遗传因素
03
TMA的病因和发病机制
免疫复合物
药物
志贺菌毒素
内毒素
神经氨酸酶
内皮细胞损伤
TMA的病因和发病机制
TMA的病因和发病机制
内皮细胞损伤的始动因素 遗传因素
病毒（HIV） C3降低
志贺菌毒素/内毒素 因子H活性/浓度降低
抗体和免疫复活物 vWF蛋白裂解酶异常
药物 vWF基因突变(?)
内皮抗血栓能力丧失
白细胞粘附至损伤的内皮细胞
补体水平降低
血管剪切压力增加
vWF降解异常
TMA
最初在腹泻患者粪便中分离出一种大肠杆菌产生与志贺痢疾杆菌类似的毒素（Shiga或Stx），对非洲绿猴肾脏细胞有毒性作用，称之为verotoxin。
01
大肠杆菌血清型超过100多种，只有很少一部分在人类导致疾病。
02
大肠杆菌O157：H7是美国和欧洲HUS/TTP常见的致病原因，但在其他地区以O111：H常见。
03
志贺菌毒素
TMA的病因和发病机制
O157：H7可产生两种Stx-1和Stx-2，研究发现Stx-1可导致出血性肠炎，但患者不发展为HUS，因而认为Stx-2可能是HUS主要的致病毒素。
01
O157：H7主要从动物肠道中分离出来，因此HUS在农村中发病率较高，通过水与食物传播，也可在人与人之间直接传播，食物传播主要与末灭菌的牛肉有关，饮用或在未氯化的水中游泳也可导致传播。
02
O157：H7进入消化道后即通过97KD的外层膜蛋白粘附于十二指肠粘膜上皮细胞，产生大量Stx毒素，其他如O111、O26：H11或O103：H2也可产生大量毒素。
03
TMA的病因和发病机制