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进行性肌营养不良症
神内ICU：李莉 毛晗
汇报日期
概念
01
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病例
02
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病因
03
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护理诊断和护理
04
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相关知识
05
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CONTENTS
目录
概念
进行性肌营养不良症： (英文：progressive muscula strophy，PMD)是一种原发横纹肌的遗传性疾病。临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩，个别病例尚有心肌受累。有人报道进行性肌营养不良约占神经系统遗传病的29．4％，是神经肌肉疾病中最多见的一种。
进行性肌营养不良症，是一种随着年龄增长，肌肉逐渐萎缩，使行动能力渐渐消失直至完全丧失生活自理能力的疾病。患者最终只能眼睁睁地等待着自己由于心肌衰竭而死亡，国际医学界形象地称之为“渐冰人”。
病例介绍：
陈婷、女、20岁。因发热咳嗽5天、呼吸困难3天于17:00入院
入院诊断：进行性肌营养不良
既往病史：有家属代诉2005年发现脊柱侧弯、胸椎内陷，腰背部无力2007年湘雅二医院诊断为进行性肌营养不良间断予牵引、矫正治疗。
PART ONE
现病史：神志清楚，言语流畅、清晰，双侧瞳孔等大等圆3mm，直接对光反射灵敏，间接对光反射灵敏，眼球无震颤，口角不偏,鼻唇沟双侧对称正常,伸舌居中,颈抗无。
拟诊：
进行性肌营养不良
肺部感染：呼吸衰竭
脊柱侧弯
气管插管术后
诊疗计划：营养神经，抗感染，化痰，护脑，加强静脉营养、维持水电解质平衡等对症支持治疗
入院体查: T ,P 119次/分,R 27次/分,BP 142/103mmHg.
气管插管，A/C模式呼吸机辅助呼吸，全身肌肉萎缩。肌力3级和肌张力减退。
病程：
6月25晚班查血气分析：PH： PCO2： PO2：116 予调节增大潮气量至500ML降低氧浓度至35%。
6月29日 神志清楚 调呼吸机为SIMV模式
6月30日 呼吸肌无力，气管插管已9天，需行气管切开术，向患者家属交代病情，患者家属拒绝行气切术，并要求拔出气管插管转当地医院治疗，告知其拔管后随时出现心跳呼吸骤停，患者家属表示理解，仍坚持出院并愿意承担一切后果，予以签字出院。
病因
进行性肌营养不良症是一组渐进性遗传性骨骼肌变性疾病。主要临床特征为选择性受累的骨髓肌呈渐进性对称性无力和萎缩，最终丧失运动功能。本病为单基因遗传，发病年龄为5～6 岁左右，发生率为出生男婴的13～33/105 。近年研究认为其病变的基本原因在于肌肉细胞膜的异常