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血液生化镰状红细胞贫血
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血红蛋白结构和功效
镰变过程
电泳检验
血液生化镰状红细胞贫血
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★血红蛋白是高等生物体内负责运载氧一个蛋白质。
★分子结构：每一血红蛋白分子由一分子珠蛋白和四分子亚
铁血红素组成，珠蛋白约占96％，血红素占4％。
★人体内血红蛋白由四个亚基组成，分别为两个α亚基和两个
β亚基，在与人体环境相同电解质溶液中血红蛋白四个亚基
能够自动组装成α2β2形态。
★珠蛋白合成异常包含珠蛋白肽链量不正常和肽链分子结构
异常。前者引发地中海贫血，后者造成异常血红蛋白病，
是一组遗传性疾病。
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分子病理
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镰变
疏水缬氨酸取代
带有电荷谷氨酸
改变血红蛋白分
子外形和电荷
低氧张力
和低PH
HbS液晶多聚体
继续聚合成丝状体
缆样结构（排列方向与细胞膜平行并与细胞膜紧密接触）
红细胞细长
而扭曲
双凹圆盘状
变成新月状
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血液生化镰状红细胞贫血
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1949年，Panling等用电泳技术发觉了镰形红细胞内HbS,并得出血红蛋白异常
是在其分子蛋白质个别，从此创建了“分子病”概念，即因为遗传突变引发蛋
白质结构异常而造成疾病。
这促进了疾病分子生物学
研究，镰形红细胞贫
血症成为了世界上
发觉第一个分子
疾病。
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-- 电泳
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电泳概念
动称为电泳
⑴外加电场（电泳仪）
⑵样品中颗粒带电（缓冲液）
⑶支持介质（聚丙烯酰胺凝）
⑷适宜条件组合
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电泳迁移率
动速度称为电泳迁移率
Q: 颗粒所带电荷
r: 颗粒性质（半径，构型与构象）
η: 介质黏度
支持介质等等
=Q/6πrη
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