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诊疗及判别诊疗
研究计划
病因病理
病例
临床特点
治疗及预后
进行性核上行麻痹专家讲座
第1页
临床病例
男,60岁,农民,因发作性向后跌倒1年余入院
患者年4月5日下地干活时,不明原因突然因站立不稳摔倒在地,后重复发作数次,发作频率渐增加,有时一天发作数次跌倒,多向后跌倒,每次发作时意识清楚。曾所以在多家医院门诊诊疗,被诊疗为癫痫,给予抗癫痫治疗,未见显著好转
进行性核上行麻痹专家讲座
第2页
临床病例
自年12月始逐步发觉吃饭比家人慢,表情欠丰富,走路不能迈大步,被家人称为“慢慢”,同时不能骑自行车,曾被怀疑为帕金森病
后渐渐有不能控制双眼闭合,但无睡意,天天发作数次,每次连续数分钟后可自行睁开眼
无体位性低血压、头晕等不适,无幻觉、妄想、抑郁等,无记忆力下降,无执行功效下降
进行性核上行麻痹专家讲座
第3页
临床病例
有高血压病史1年余,有大量吸烟、饮酒病史,否定其它特殊病史,无家族史
查体,神清,动作迟缓,起床迟缓困难,穿鞋、扣扣子困难,构音障碍,眼球上视迟缓,四肢肌张力加强试验 (+++),中轴肌张力高,轮替、扣指、跺脚欠灵活。肌力、腱反射正常,病例征(-),感觉及共济正常,后拉试验(+)
进行性核上行麻痹专家讲座
第4页
临床病例
头颅磁共振显示脑萎缩,中脑 “喇叭花”征,矢状为
“蜂鸟征”
进行性核上行麻痹专家讲座
第5页
临床病例
临床拟诊为进行性核上性麻痹
给予美多巴治疗,发作频率稍有好转
.01患者因跌倒发作意外死亡
进行性核上行麻痹专家讲座
第6页
病因病理
PSP 病因当前不清,多数研究认为是因为tau蛋白异常沉积造成一个神经系统变性疾病
tau蛋白失去了微管结构对蛋白水解酶产生抵抗,异常聚集在黑质、苍白球、丘脑底核、中脑、脑桥网状结构、小脑齿状核和额叶皮层等
形成大量神经纤维结并伴伴随炎症细胞核和成簇神经星形细胞
进行性核上行麻痹专家讲座
第7页
病因病理
进行性核上行麻痹专家讲座
第8页
病因病理
进行性核上行麻痹专家讲座
第9页
病因病理
进行性核上行麻痹专家讲座
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