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由肝总管和胆囊管在肝十二指肠韧带内汇合而成
全长约 7～ 9ｃｍ,直径 0 .6～ 0 .8ｃｍ分为四段：
1 十二指肠上段
2 十二指肠后段
3胰腺段
4十二指肠壁内段 (指肠壁内段 )
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【概述】
先天性胆总管囊肿(congenital choledochocyst)又称先天性胆总管扩张症、胆总管扩张症、原发性胆总管扩张、巨胆总管症等，
是一个常见先天性异常，1723年由Vater首次汇报，可同时存在其它病变。
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【病因】
先天性胆总管囊肿发病原因，尚存争议，十年来伴随对本病形态学、胆汁酶学及动物试验研究进展，对其病因有了更深入了解，多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻相关。
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、肌肉发育不良
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【发病机制】
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大致病理表现为胆总管呈球形囊肿或梭形扩张，扩张程度不等，直径从2～3cm至20～30cm，管壁厚度从2～，肿物大小不与患儿年纪成正比。
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囊壁结构多不能保持胆总管黏膜及肌层组织，表现黏膜脱落炎症浸润等改变，而肌层多为变性肥大之肌纤维，交杂大量之纤维结缔组织。囊内贮存深绿色浓稠胆汁，有时有泥沙样结石。因为长久慢性胆汁梗阻，可引发不一样程度肝硬化，肝呈棕绿色，较硬。普通于手术减压后，肝硬化多于2～6个月内好转，临床症状亦好转
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然而假如不行手术治疗，重复感染可引发慢性肝内胆管炎，造成进行性胆汁性肝硬化，门静脉压力增高，继发脾肿大，脾功效亢进，食管下段静脉曲张，曲张静脉破裂引发大量呕血、便血。
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因为胆汁淤积，细菌滋生而致胆源性感染及结石形成，并可造成肝外扩张胆管及囊肿破裂，胆汁外溢而产生胆汁性腹膜炎。长久重复感染胰液反流可引发胆管上皮恶变或急性、慢性胰腺炎。故依据其病理改变，对本病应采取主动早期手术治疗。
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