原发性免疫缺陷性疾病.pptx

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原发性免疫缺陷性疾病
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纲领要求
了解原发性免疫缺点病分类
熟悉原发性免疫缺点病临床特点，试验室检验
熟悉原发性免疫缺点病治疗标准
掌握原发性免疫缺点病诊疗步骤和方法
分别介绍：婴儿暂时性低丙种球蛋白血症、IgA缺乏病、胸腺发育不全综合症、严重联合免疫缺点病
原发性免疫缺陷性疾病
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英文单词
Primary immunodeficency disease
原发性免疫缺点病
Combined immunodeficiency disease
联合免疫缺点病
原发性免疫缺陷性疾病
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概 念
免疫是机体生理性保护机制
其本质是识别本身、排除异己
原发性免疫缺陷性疾病
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特异性免疫
非特异性免疫
细胞免疫（胸腺、T细胞、细胞因子）
体液免疫（骨髓、淋巴结、B细胞、免疫球蛋白）
吞噬作用（大单核细胞、巨噬细胞、中性粒细胞）
补体系统（C1-9,补体激活后含有放大特异性细胞
免疫、体液免疫以及吞噬作用）
原发性免疫缺陷性疾病
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免疫细胞种类和发育(图)
原发性免疫缺陷性疾病
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免疫缺点病：免疫系统器官、细胞和分子等组成成份存在缺点，免疫答应发生障碍，引发机体抗感染免疫功效低下一组临床综合症。
原发性免疫缺点病 PID
继发性免疫缺点病 SID(免疫功效低下)
取得性免疫缺点综合征 AIDS
原发性免疫缺陷性疾病
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病因和发病机制
可能多原因所致
遗传原因
宫内感染（风疹病毒、巨细胞病毒）
一个基因突变
一个蛋白质（酶）缺失
一个原发性免疫缺点病
原发性免疫缺陷性疾病
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分类和发病率
特异性 抗体缺点病 50％
细胞免疫缺点病 10％
抗体和细胞免疫联合缺点 20％
非特异性 吞噬细胞缺点 18％
补体缺点 2％
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原发性免疫缺陷性疾病
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